O que decide a resposta

"Diarreia sanguinolenta há sete dias, que evolui com aumento da PA, associado à anemia e oligúria" e "trombos de fibrina nas arteríolas" com plaquetopenia (80.000/mm³) e LDH elevado (800 UI). Esse conjunto fecha o diagnóstico de Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) típica.

O comando pede o achado que NÃO seria compatível: atividade de ADAMTS13 < 10% é a alteração definidora da Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT), não da SHU.

Raciocínio clínico

O quadro reúne a tríade das microangiopatias trombóticas: anemia hemolítica microangiopática (hemoglobina 10 g/dL com LDH elevado), consumo plaquetário periférico (plaquetas 80.000/mm³) e disfunção orgânica de predomínio renal (oligúria com creatinina de 1,8 mg/dL e trombos glomerulares).

O pródromo de enterite invasiva ("diarreia sanguinolenta") direciona o diagnóstico para a SHU típica, associada à infecção por bactérias produtoras de toxina Shiga (Shiga toxin-producing E. coli - STEC).

No diagnóstico diferencial das microangiopatias:

• –A PTT também cursa com anemia hemolítica e plaquetopenia grave, mas predomina o acometimento neurológico flutuante, e sua base fisiopatológica é a deficiência severa da enzima ADAMTS13 (< 10%). Na SHU, a atividade de ADAMTS13 é normal ou apenas discretamente reduzida (> 10%).
• –A CIVD também cursa com trombose microvascular e consumo de plaquetas, porém alarga o coagulograma (TP e TTPA) e consome fibrinogênio, enquanto na SHU a coagulação secundária está preservada.
• –As anemias hemolíticas autoimunes (como na síndrome de Evans) cursariam com teste de Coombs direto positivo, ao passo que nas microangiopatias a destruição eritrocitária é puramente mecânica, mantendo o Coombs direto negativo.

Por que acontece

A toxina Shiga atinge a circulação e liga-se a receptores Gb3 expressos predominantemente no endotélio capilar glomerular, deflagrando necrose e apoptose endotelial.

O subendotélio exposto gera agregação e consumo de plaquetas com deposição local de redes de fibrina; as hemácias que passam por essas arteríolas ocluídas sofrem cisalhamento mecânico, fragmentando-se em esquizócitos e liberando LDH intravascularmente.

Conduta

O manejo da SHU típica é essencialmente de suporte intensivo precoce, com hidratação venosa vigorosa guiada por metas para preservar a perfusão renal, controle estrito da hipertensão arterial e terapia renal substitutiva (hemodiálise) se houver uremia sintomática, hipercalemia ou hipervolemia refratárias.

Não transfundir plaquetas de rotina, mesmo com plaquetopenia evidente, pois a infusão fornece substrato que pode piorar os trombos microvasculares e agravar a isquemia renal; a transfusão fica restrita a sangramentos com risco iminente de morte ou antes de procedimentos cirúrgicos invasivos críticos.

Não usar antibióticos nem agentes antimotilidade na fase diarreica de infecções por STEC, pois ambos aumentam a liberação sistêmica da toxina e elevam o risco de instalação da SHU.

Como isso cai nas provas

• –Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT): compartilha a anemia microangiopática e a plaquetopenia, mas apresenta acometimento neurológico proeminente, menor lesão renal e ADAMTS13 < 10%, contra a SHU típica, que tem pródromo de diarreia, falência renal grave e ADAMTS13 preservado (≥ 10%).
• –Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD): também cursa com trombos em microcirculação e consumo de plaquetas, mas diferencia-se por apresentar alargamento de TP e TTPA e queda de fibrinogênio, enquanto a SHU mantém tempos de coagulação normais.
• –Síndrome de Evans: combina anemia e plaquetopenia, porém com Coombs direto positivo e sem fragmentação mecânica de hemácias (esquizócitos).