O que decide a resposta

"História de gripe há 15 dias com melhora espontânea" somada a febre alta, "exantema maculopapular, edema de mãos e pés e hiperemia ocular bilateral", "dor abdominal e diarreia" e evolução com "hipotenso e com sinais de disfunção miocárdica".

O quadro preenche os critérios de Síndrome Inflamatória Multissistêmica Pediátrica (SIM-P) associada temporalmente à infecção prévia por SARS-CoV-2: paciente pediátrico, febre persistente, acometimento mucocutâneo, sintomas gastrointestinais exuberantes, choque/disfunção miocárdica e pródromo viral recente.

Raciocínio clínico

Nosso paciente apresenta uma síndrome hiperinflamatória pós-infecciosa com acometimento de múltiplos órgãos (pele, conjuntiva, trato gastrointestinal e coração). A história de infecção respiratória prévia há 2-4 semanas é a chave epidemiológica clássica da SIM-P decorrente da COVID-19.

O que mais poderia ser no diagnóstico diferencial?

• –Doença de Kawasaki: compartilha o acometimento mucocutâneo, mas predomina em menores de 5 anos, raramente cursa com choque precoce e não costuma ter sintomas gastrointestinais tão proeminentes.
• –Síndrome do Choque Tóxico (SCT): cursa com choque, febre e rash eritematoso difuso, mas decorre de infecção bacteriana aguda por Staphylococcus aureus ou Streptococcus pyogenes, sem o intervalo latente pós-viral típico.
• –Sepse de foco abdominal ou shigellose: explicariam febre e diarreia, mas não justificam a conjuntivite bilateral não exsudativa, as alterações de extremidades e o exantema polimorfo concomitante.

A combinação de manifestações semelhantes a Kawasaki + disfunção miocárdica/choque + sintomas gastrointestinais após quadro viral recente fecha o diagnóstico de SIM-P associada ao SARS-CoV-2.

Por que acontece

A SIM-P não é decorrente da replicação viral direta, mas sim de uma resposta imunológica desregulada e tardia ao SARS-CoV-2. Ocorre uma tempestade de citocinas e hiperativação de macrófagos e células T que deflagram vasculite sistêmica, lesão endotelial e depressão miocárdica aguda mediada por mediadores inflamatórios.

Conduta

Internação imediata, idealmente em Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica, com monitorização hemodinâmica contínua.

O tratamento imunomodulador de primeira linha (SBP 2021 / ACR 2022) consiste em:

• –Imunoglobulina humana intravenosa (IGIV) na dose de 2 g/kg em infusão única;
• –Metilprednisolona 1 a 2 mg/kg/dia EV (podendo ser realizada pulsoterapia com 30 mg/kg/dia por 3 dias nos casos refratários ou de choque evidente);
• –AAS em dose anti-inflamatória ou antiagregante (3 a 5 mg/kg/dia) associado à profilaxia antitrombótica/anticoagulação conforme o risco e estratificação ecocardiográfica (avaliar aneurismas de coronárias);
• –Suporte hemodinâmico com drogas vasoativas/inotrópicas (como milrinona ou adrenalina) para a disfunção miocárdica.

O que NÃO fazer: não atrasar o início da imunoterapia aguardando resultado de sorologia para SARS-CoV-2 ou marcadores inflamatórios se a suspeita clínica for alta.

Como isso cai nas provas

A SIM-P costuma cair na forma de diagnóstico clínico ou diferencial com outras síndromes febris exantemáticas e hiperinflamatórias. Duas confusões clássicas:

• –Doença de Kawasaki: também tem febre, exantema, conjuntivite e alterações em extremidades. O discriminador é a faixa etária (Kawasaki ocorre tipicamente em < 5 anos; SIM-P afeta crianças escolares/adolescentes de 8-11 anos), além da frequência muito maior de choque/disfunção miocárdica e sintomas gastrointestinais graves na SIM-P.
• –Síndrome do Choque Tóxico: cursa com febre, eritrodermia e choque. O discriminador é a ausência do pródromo viral de 2 a 6 semanas e a presença de foco estafilocócico ou estreptocócico agudo documentado.