O que decide a resposta

"Episódios recorrentes de hematúria indolor [...] precipitadas por episódios de faringites, quatro a cinco dias antes do quadro urinário" associados a complemento normal (CH50 de 90 UI) e hematúria glomerular fecham o diagnóstico de Nefropatia por IgA (Doença de Berger). O achado patognomônico na imunofluorescência é a deposição de imunoglobulinas (predomínio de IgA) e fração C3 no mesângio.

Raciocínio clínico

Estamos diante de um homem jovem com hematúria macroscópica sinfaringítica (intervalo curto de 4 a 5 dias entre a infecção respiratória e a urina vermelha), função renal preservada e complemento sérico rigorosamente normal.

O principal diagnóstico diferencial que as bancas colocam lado a lado é a Glomerulonefrite Pós-Estreptocócica (GNPE). O que derruba a GNPE aqui?

• –O tempo de latência: na GNPE, o intervalo pós-faringite é de 1 a 3 semanas (7 a 21 dias), enquanto no nosso paciente foi quase imediato (4 a 5 dias).
• –O complemento: a GNPE consome complemento sérico por via alternativa em mais de 90% dos casos, enquanto na Doença de Berger o complemento é normal.
• –O curso: episódios recorrentes de hematúria macroscópica recidivante são a marca registrada da nefropatia por IgA.

Definida a Nefropatia por IgA, a biópsia renal revela na microscopia óptica proliferação mesangial e, na imunofluorescência, depósitos mesangiais de IgA e C3.

Por que acontece

O paciente produz uma forma anômala de IgA1 (com deficiência de galactose na região de dobradiça), que é reconhecida por autoanticorpos IgG/IgA, formando imunocomplexos circulantes. Esses complexos se alojam preferencialmente no mesângio glomerular, ativando a via alternativa do complemento local (com deposição de C3) e gerando inflamação e rotura da barreira de filtração.

Conduta

Segundo a diretriz do KDIGO 2021/2024 para Glomerulonefrites:

• –Para pacientes de baixo risco (proteinúria < 0,5 a 1 g/dia e função renal normal, como o nosso paciente): tratamento conservador e suporte, com controle rigoroso da pressão arterial e acompanhamento ambulatorial periódico do sedimento urinário e proteinúria.
• –Se a proteinúria persistir ≥ 0,75 a 1 g/dia apesar de 90 dias com dose máxima tolerada de iECA ou BRA, indica-se corticoterapia sistêmica (ou formulação de liberação direcionada de budesonida) ou inibidores de SGLT2 como terapia nefroprotetora adicional.

O que NÃO fazer: não se deve prescrever imunossupressão empírica ou pulsoterapia para pacientes com quadro isolado de hematúria recorrente e função renal normal.

Como isso cai nas provas

A Doença de Berger costuma ser cobrada em comparação direta com a GNPE. O discriminador definitivo entre as duas glomerulopatias é duplo:

• –Nefropatia por IgA vs. GNPE: o tempo pós-faringite (Berger: < 5 dias / sinfaringítica; GNPE: 7 a 21 dias) e o consumo de complemento (Berger: complemento normal; GNPE: hipocomplementemia transitória por até 8 semanas).
• –Síndrome de Alport: também causa hematúria glomerular recorrente em homem jovem, mas associa-se a história familiar ligada ao X, surdez neurossensorial e alterações oculares (lenticone anterior).