Um homem de 40 anos, sem comorbidades conhecidas, é internado em enfermaria de clínica médica para investigação de febre e perda de peso. Refere, há quatro meses, episódios recorrentes de febre vespertina, além de astenia e perda ponderal de 10kg. Ao exame, apresenta-se hipocorado e com baço palpável a 15cm do rebordo costal esquerdo. Exames laboratoriais evidenciam pancitopenia e hipoalbuminemia. É realizado aspirado de MO, que revela células ovoides com núcleo grande no interior dos macrófagos. O diagnóstico mais provável, nesse caso, é:
A amiloidose decorre do depósito tecidual extracelular de proteínas fibrilares insolúveis (identificadas pelo Vermelho Congo com birrefringência verde-maçã) e cursa predominantemente com síndrome nefrótica, neuropatia e miocardiopatia restritiva, não justificando a presença de formas parasitárias intracelulares.
A tricoleucemia (leucemia de células cabeludas) é uma neoplasia linfoproliferativa crônica de células B que cursa com esplenomegalia maciça e pancitopenia, porém o aspirado medular evidencia linfócitos maduros com projeções citoplasmáticas (hairy cells) positivos para fosfatase ácida resistente ao tartarato (TRAP), e não macrófagos parasitados.
A doença de Gaucher é uma doença de depósito lisossômico por deficiência de glicocerebrosidase que causa esplenomegalia e citopenias, mas o mielograma revela macrófagos de Gaucher com citoplasma fibrilar ("papel de seda amassado"), sem associação direta com amastigotas de Leishmania.
A leishmaniose visceral (calazar) apresenta o quadro clínico típico de febre prolongada, perda ponderal, esplenomegalia maciça e pancitopenia, com confirmação diagnóstica pelo achado de formas amastigotas de Leishmania (células ovoides com núcleo evidente) no interior dos macrófagos no aspirado de medula óssea.
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Comentário
Clínica Médica › Doenças Infectoparasitárias com Acometimento Dermatológico › Leishmaniose e Micoses Cutâneas
O que decide a resposta
"Aspirado de MO, que revela células ovoides com núcleo grande no interior dos macrófagos." A identificação de *formas amastigotas de Leishmania* no interior de macrófagos medulares, associada ao quadro clássico de febre arrastada, perda de peso, esplenomegalia maciça (baço a 15 cm do RCE) e pancitopenia, sela o diagnóstico de leishmaniose visceral** (calazar).
Raciocínio clínico
Nosso paciente apresenta o quadro clássico de síndrome consumptiva infecciosa associada a acometimento intenso do sistema monocítico-fagocitário. A tríade febre prolongada, esplenomegalia de grande monta e pancitopenia (com inversão do padrão albumina/globulina) exige a investigação de causas hematológicas, infecciosas e de depósito.
O que mais poderia ser?
- –Tricoleucemia: também acomete homens de meia-idade e cursa com esplenomegalia volumosa e pancitopenia (frequentemente com monocitopenia marcante), mas o aspirado/biópsia de medula óssea revelaria linfócitos com projeções citoplasmáticas filiformes (hairy cells) e positividade para fosfatase ácida resistente ao tartarato (TRAP), e não microrganismos intracelulares.
- –Doença de Gaucher: cursa com hepatoesplenomegalia e pancitopenia por hiperesplenismo/infiltração medular, mas a citologia mostra macrófagos com citoplasma característico em "papel de seda amassado", sem quadro infeccioso febril associado.
- –Amiloidose: pode cursar com hepatoesplenomegalia, mas costuma acometer rins (síndrome nefrótica) e coração (cardiomiopatia restritiva), com diagnóstico histopatológico demonstrando birrefringência verde-maçã sob luz polarizada na coloração pelo Vermelho Congo.
Por que acontece
As formas promastigotas inoculadas pelo vetor (Lutzomyia longipalpis) são fagocitadas e transformam-se em amastigotas, replicando-se ativamente no interior dos macrófagos. A hiperplasia intensa do sistema reticuloendotelial gera esplenomegalia volumosa e infiltração medular, que, somada ao hiperesplenismo e à hemofagocitose, culmina em pancitopenia e consumo nutricional grave.
Conduta
Conforme o Ministério da Saúde (Manual de Vigilância e Controle da Leishmaniose Visceral):
- –Primeira linha geral: Antimoniato de meglumina (Glucantime) na dose de 20 mg Sb⁵⁺/kg/dia (máximo de 3 ampolas/dia), por via intravenosa ou intramuscular, durante 20 a 30 dias.
- –Anfotericina B lipossomal (dose total de 20 a 24 mg/kg fracionada): é a escolha formal em situações específicas, como idade < 1 ano ou ≥ 50 anos, insuficiência renal, hepática ou cardíaca, imunossuprimidos/coinfecção com HIV, gestantes e casos graves/com instabilidade clínica.
O que NÃO fazer: não prescrever antimoniato de meglumina sem avaliação prévia de função renal e eletrocardiograma (risco de prolongamento do intervalo QTc e arritmias ventriculares potencialmente fatais).
Como isso cai nas provas
A leishmaniose visceral costuma aparecer com a clínica clássica (febre vespertina prolongada + esplenomegalia gigante + pancitopenia) associada a mielograma ou teste imunocromatográfico (rK39). Três diferenciais clássicos de esplenomegalia maciça com citopenias:
- –Tricoleucemia: cursa com baço gigante e pancitopenia com monocitopenia, mas o discriminador citológico é o linfócito com projeções citoplasmáticas filamentosas e marcador TRAP positivo.
- –Doença de Gaucher: esplenomegalia e citopenias crônicas de depósito, mas o discriminador citológico é a célula de Gaucher (macrófago em "papel de seda amassado"), sem febre infecciosa.
- –Esquistossomose hepatoesplênica: esplenomegalia volumosa por hipertensão portal pré-senoidal e hiperesplenismo, mas o discriminador é a ausência de infiltração medular parasitária e história de exposição a coleções hídricas com foco epidemiológico.
Para memorizar
- –Febre arrastada + perda de peso + esplenomegalia maciça + pancitopenia = leishmaniose visceral até que se prove o contrário
- –Achado medular definidor: formas amastigotas no interior de macrófagos
- –Hipoalbuminemia com hipergamaglobulinemia policlonal (inversão da relação A/G)
- –Primeira linha clássica: Antimoniato de meglumina (Glucantime)
- –Anfotericina B lipossomal reservada para: extremos de idade (< 1 ou ≥ 50 anos), disfunção renal/cardíaca/hepática, gestantes, HIV/imunossupressão e casos graves
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a D.
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