Uma mulher de 32 anos, sem comorbidades conhecidas, procura a ginecologia por aumento de volume menstrual. Relata que sua menstruação ocorre de forma regular, mas com fluxo e duração aumentados, desde a menarca, aos 15 anos. À anamnese dirigida, refere episódios ocasionais de epistaxe e surgimento de hematomas não provocados pelo corpo desde a adolescência. Exames laboratoriais evidenciam anemia e plaquetopenia leves, tempo de atividade da protrombina (TAP) normal e tempo de tromboplastina parcial ativada (PTT) alargado. O diagnóstico mais provável, nesse caso, é:
A hemofilia A é ligada ao cromossomo X (manifesta-se quase exclusivamente em homens) e caracteriza-se por sangramentos profundos em tecidos moles e hemartroses, e não por sangramento predominantemente mucocutâneo desde a menarca.
A deficiência de vitamina K afeta a síntese dos fatores II, VII, IX e X, provocando inicialmente alargamento do TAP (devido à meia-vida curta do fator VII) e possui caráter adquirido, incompatível com a história crônica desde a adolescência.
A doença de von Willebrand é a coagulopatia hereditária mais comum, cursa com sangramentos de mucosas (menorragia, epistaxe) e pode apresentar PTT alargado secundário à redução da estabilização do fator VIII plasmático.
A púrpura trombocitopênica imune (PTI) é uma desordem adquirida caracterizada por destruição imune de plaquetas que mantém a cascata de coagulação íntegra, cursando obrigatoriamente com TAP e PTT normais.
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Comentário
Clínica Médica › Distúrbios da Hemostasia e Desordens Trombóticas › Coagulopatias
O que decide a resposta
"Aumento de volume menstrual [...] desde a menarca" associado a "epistaxe e surgimento de hematomas não provocados" em mulher jovem, com TAP normal e PTT alargado.
O padrão de sangramento mucocutâneo crônico e hereditário somado ao alargamento do PTT (por redução carreadora do fator VIII) define a doença de von Willebrand como o diagnóstico principal.
Raciocínio clínico
Estamos diante de um distúrbio da hemostasia primária (sangramento mucocutâneo: menorragia, epistaxe, hematomas espontâneos) com repercussão laboratorial na hemostasia secundária (PTT alargado).
A hemofilia A causa PTT alargado isolado, mas é uma herança recessiva ligada ao X (manifesta-se quase que exclusivamente em homens) e tem padrão de sangramento profundo (hemartroses e hematomas musculares), não mucocutâneo.
A púrpura trombocitopênica imune (PTI) cursa com plaquetopenia isolada e sangramento mucocutâneo, mas os tempos de coagulação (TAP e PTT) são rigorosamente normais. Já a deficiência de vitamina K é um distúrbio adquirido que alarga primeiro o TAP (fator VII tem a meia-vida mais curta) e depois o PTT, sem história crônica desde a menarca.
A plaquetopenia leve descrita pode ocorrer em subtipos específicos da doença de von Willebrand (como o tipo 2B, por ganho de função e depuração plaquetária) ou ser apenas um achado associado.
Por que acontece
O fator de von Willebrand (FvW) possui duas funções essenciais: ancorar as plaquetas ao subendotélio lesado (hemostasia primária) e estabilizar o fator VIII na circulação plasmática.
Quando há deficiência ou disfunção do FvW, ocorrem manifestações mucocutâneas e o fator VIII livre é degradado mais rapidamente, gerando a queda da via intrínseca e o consequente alargamento do PTT.
Conduta
O diagnóstico confirmatório baseia-se na dosagem do antígeno do FvW (FvW:Ag), atividade do cofator de ristocetina (FvW:RCo) e nível plasmático de fator VIII, conforme as diretrizes internacionais conjuntas da ASH/ISTH/NHF/WFH 2021.
Para o controle da menorragia, a primeira linha inclui antifibrinolíticos (ácido tranexâmico oral) associados ou não a terapia hormonal (anticoncepcionais combinados ou DIU de levonorgestrel).
Em sangramentos moderados/graves ou preparo cirúrgico, utiliza-se a desmopressina (DDAVP) nos tipos responsivos (principalmente tipo 1) ou concentrado de FvW/FVIII nas formas graves/não responsivas. Fármacos que inibem a função plaquetária, como AINEs e AAS, são contraindicados.
Como isso cai nas provas
Este tema aparece frequentemente na forma de diagnóstico sindrômico a partir do perfil de sangramento e coagulograma. Três diferenciais clássicos:
- –Hemofilia A: discriminador é o padrão de sangramento profundo (hemartrose) em pacientes do sexo masculino, enquanto a DvW acomete ambos os sexos com padrão mucocutâneo.
- –Púrpura trombocitopênica imune (PTI): discriminador é o PTT normal, com sangramento decorrente exclusivamente de plaquetopenia imune isolada.
- –Deficiência de vitamina K: discriminador é o TAP/INR alargado precocemente e o caráter adquirido (desnutrição, colestase, uso prolongado de antibióticos).
Para memorizar
- –Mulher com menorragia desde a menarca + epistaxe/hematomas = pensar em doença de von Willebrand
- –Laboratório clássico: tempo de sangramento alargado + PTT alargado (por queda do Fator VIII) + TAP normal
- –Herança autossômica (acomete homens e mulheres igualmente)
- –Tratamento do sangramento mucoso: ácido tranexâmico, DDAVP e terapia hormonal
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a C.
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