Lactente de 7 meses é levada a atendimento médico pela mãe por apresentar vários episódios diários de alterações motoras, descritas por ela como “sustos”, particularmente quando está com sono ou ao despertar. Ao exame, são observados múltiplos episódios de espasmos musculares em flexão do pescoço, tronco e membros. Considerando a principal hipótese diagnóstica, o achado eletroencefalográfico esperado e a melhor opção de tratamento, respectivamente, são:
O traçado eletroencefalográfico da Síndrome de West é a hipsarritmia e o ACTH representa a principal opção farmacológica de primeira linha.
O achado de EEG está correto (hipsarritmia), mas a lamotrigina não é droga de primeira linha no manejo dos espasmos infantis.
Polipontas temporais não caracterizam a Síndrome de West; o padrão esperado no EEG é o traçado desorganizado e de alta voltagem da hipsarritmia.
Embora a vigabatrina seja uma droga de primeira linha (mandatória na esclerose tuberosa), o EEG esperado não é de polipontas temporais, e sim hipsarritmia.
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Comentário
Pediatria › Epilepsia e Síndromes Convulsivas › Epilepsias da Infância
O que decide a resposta
"Lactente de 7 meses" com "múltiplos episódios de espasmos musculares em flexão do pescoço, tronco e membros" ao despertar e adormecer fecha a suspeita de Síndrome de West (espasmos infantis). O traçado característico no eletroencefalograma é a hipsarritmia, e a primeira linha medicamentosa consagrada é o ACTH (hormônio adrenocorticotrófico).
Raciocínio clínico
A tríade da Síndrome de West é composta por espasmos infantis (em flexão, extensão ou mistos, tipicamente em salvas ao acordar ou adormecer), atraso ou regressão do desenvolvimento neuropsicomotor e o padrão eletroencefalográfico caótico de hipsarritmia.
No diagnóstico diferencial, a mioclonía benigna da infância pode simular os abalos, mas cursa com desenvolvimento normal e EEG sem alterações. As crises febris ocorrem na presença de febre e têm padrão predominantemente tônico-clônico generalizado, não em salvas de espasmos axiais. Já a Síndrome de Lennox-Gastaut surge em crianças mais velhas (geralmente entre 3 e 5 anos) e apresenta padrão de ponta-onda lenta.
O tratamento de primeira linha para a Síndrome de West baseia-se em ACTH (ou corticoterapia oral em altas doses) ou vigabatrina (que se torna a primeira escolha absoluta se houver associação com esclerose tuberosa). Como a alternativa D traz um achado de EEG incorreto ("polipontas temporais"), a única combinação correta de achado e fármaco é hipsarritmia e ACTH.
Por que acontece
A hipsarritmia reflete uma desorganização neuronal difusa e assíncrona no encéfalo imaturo, gerando ondas lentas de altíssima voltagem intercaladas por espículas multifocais caóticas. Os espasmos ocorrem pela ativação súbita e desregulada de vias córtico-subcorticais e do tronco encefálico, desencadeando a contração muscular axial em salva.
Conduta
A primeira linha de tratamento consiste em ACTH intramuscular ou prednisolona oral em altas doses, iniciados precocemente para cessar os espasmos e tentar minimizar o dano cognitivo. A vigabatrina é a droga de escolha quando a etiologia confirmada ou suspeita for esclerose tuberosa.
Fármacos que podem agravar as crises ou que não têm eficácia comprovada em monoterapia inicial para West, como carbamazepina e lamotrigina, não devem ser empregados como primeira escolha.
Como isso cai nas provas
- –Mioclonia benigna da infância (espasmo nutante / síndrome de Fejerman): também ocorre em lactentes, mas o EEG interictal e ictal é rigorosamente normal e não há regressão do desenvolvimento.
- –Síndrome de Lennox-Gastaut: acomete crianças em idade pré-escolar/escolar (3 a 5 anos), com múltiplos tipos de crises e EEG demonstrando complexos de ponta-onda lenta (< 2,5 Hz), diferindo da hipsarritmia caótica e contínua de West.
- –Crise febril simples: ocorre entre 6 meses e 5 anos, obrigatoriamente associada a pico febril, com duração < 15 minutos e crise tônico-clônica generalizada única em 24 horas.
Para memorizar
- –Espasmos em salva ao despertar + lactente = pensar em Síndrome de West
- –Tríade de West: espasmos infantis + regressão do desenvolvimento + hipsarritmia no EEG
- –EEG na Síndrome de West = hipsarritmia (ondas lentas de alta voltagem desorganizadas com pontas multifocais)
- –Tratamento de primeira linha = ACTH ou corticoide em alta dose (vigabatrina se esclerose tuberosa)
O gabarito é o da folha oficial da banca.
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