Mulher de 80 anos, previamente hígida, relata início de quadro de dispneia após realizar grandes esforços que, em meses, evoluiu para médios esforços, com aparecimento recente de edema de membros inferiores. Os exames de laboratório da paciente não apresentam alterações, exceto aumento da dosagem de pró-BNP. O eletrocardiograma mostra, no plano frontal, onda R de até 4,5mm; o ecocardiograma mostra fração de ejeção de 50%, com hipertrofia do septo e parede posterior; e a cineangiocoronariografia apresenta algumas placas ateromatosas de até 30%. Com relação ao diagnóstico mais provável, nesse caso, é INCORRETO afirmar que:
A afirmação é verdadeira: estudos de autópsia mostram que o depósito de amiloide ATTR selvagem no miocárdio está presente em cerca de 25% dos indivíduos com mais de 80 anos.
A afirmação é verdadeira: na amiloidose por transtirretina (ATTR), a imunofixação sérica e urinária e o teste de cadeias leves livres são normais, pois não se trata de proliferação clonal de plasmócitos (diferente da forma AL).
A afirmação é verdadeira: o tafamidis atua estabilizando o tetrâmero da transtirretina, retardando a dissociação em monômeros amiloidogênicos e reduzindo internações e mortalidade.
A afirmação é falsa: o achado ecocardiográfico característico da amiloidose cardíaca na análise do strain longitudinal global é a preservação da contratilidade apical (apical sparing), e não a discinesia apical.
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Comentário
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O que decide a resposta
"O eletrocardiograma mostra, no plano frontal, onda R de até 4,5mm; o ecocardiograma mostra fração de ejeção de 50%, com hipertrofia do septo e parede posterior". A dissociação entre baixa voltagem no ECG e hipertrofia miocárdica no ecocardiograma em paciente idosa com insuficiência cardíaca fecha a suspeita de amiloidose cardíaca por transtirretina (ATTR selvagem/senil). O achado ecocardiográfico típico de deformação miocárdica (strain) é o poupamento apical (apical sparing), e não a discinesia apical.
Raciocínio clínico
Uma paciente de 80 anos desenvolve insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada/levemente reduzida sem história de hipertensão grave de longa data nem doença coronariana obstrutiva. O ECG exibe microvoltagem periférica (onda R ≤ 5 mm), enquanto o ecocardiograma aponta espessamento parietal importante.
No diagnóstico diferencial de cardiopatias com padrão restritivo e hipertrófico:
- –Miocardiopatia hipertrófica: cursa habitualmente com critérios eletrocardiográficos de sobrecarga ventricular esquerda de alta voltagem (Sokolow-Lyon, Cornell), e não com baixa amplitude de QRS.
- –Doença arterial coronariana / isquemia: descartada pelo cateterismo com lesões parietais mínimas (≤ 30%).
- –Amiloidose AL (cadeia leve): afeta indivíduos mais jovens ou associados a discrasias plasmocitárias, com imunofixação sérica/urinária positiva e relação κ/λ alterada.
- –Amiloidose ATTR selvagem (wild-type): acomete predominantemente idosos acima de 70-75 anos, sem componente monoclonal circulante, correspondendo exatamente ao perfil desta paciente.
Por que acontece
O depósito de fibrilas amiloides no interstício miocárdico aumenta a espessura das paredes ventriculares sem aumentar a massa de cardiomiócitos eletricamente ativos.
Como o amiloide é eletricamente inerte e o tecido miocitário sofre atrofia/substituição, o sinal elétrico gerado é fraco (microvoltagem), embora a imagem ecocardiográfica mostre paredes espessadas e aspecto granular cintilante.
Conduta
Conforme a Diretriz Brasileira de Miocardiopatias e a Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC 2021), a investigação diagnóstica de amiloidose cardíaca exige a exclusão de gamopatia monoclonal com imunofixação de proteínas sérica e urinária somada à dosagem de cadeias leves livres séricas.
Com a triagem monoclonal negativa, a confirmação de ATTR é obtida por cintilografia miocárdica com pirofosfato de tecnécio (⁹⁹ᵐTc-PYP) exibindo captação grau 2 ou 3 de Perugini.
O tratamento farmacológico modificador de doença padrão-ouro na cardiomiopatia por ATTR (selvagem ou hereditária) em classes funcionais I a III é o tafamidis (estabilizador do tetrâmero de transtirretina). Evitam-se digitálicos e bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos (verapamil e diltiazem), devido à alta afinidade pelas fibras amiloides e risco elevado de toxicidade e bloqueios atrioventriculares.
Como isso cai nas provas
Amiloidose cardíaca costuma ser contrastada com a miocardiopatia hipertrófica e com a cardiomiopatia de Takotsubo:
- –Miocardiopatia hipertrófica: gera ondas R gigantes e sobrecarga de VE no ECG; a amiloidose gera baixa voltagem ou padrão de pseudoinfarto com espessamento no eco.
- –Cardiomiopatia de Takotsubo: cursa com balonamento/discinesia apical transitória após estresse agudo com coronárias sem lesões obstrutivas; na amiloidose o achado de strain é a preservação apical (apical sparing) com comprometimento basal e médio.
Para memorizar
- –Hipertrofia no ecocardiograma + baixa voltagem no ECG = amiloidose cardíaca
- –Amiloidose ATTR selvagem: idosos > 70-80 anos, imunofixação negativa, achado de necropsia em até 25% dos octogenários
- –Strain miocárdico na amiloidose: poupamento apical (apical sparing ou padrão "cereja no topo")
- –Diagnóstico não invasivo de ATTR: imunofixações negativas + cintilografia com ⁹⁹ᵐTc-PYP grau 2 ou 3
- –Tratamento específico: tafamidis
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a D.
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