O que decide a resposta

"Anemia hemolítica grave, plaquetopenia, aumento de ureia e creatinina e isolamento da bactéria Escherichia coli O157:H7, produtora da toxina shiga." A presença da tríade clássica (anemia microangiopática, trombocitopenia e lesão renal aguda) após pródromo de diarreia invasiva confirma Síndrome Hemolítico-Urêmica típica (SHU D+). O manejo farmacológico veda o uso de antibióticos devido ao risco aumentado de exacerbação da doença.

Raciocínio clínico

Diante de uma criança com diarreia sanguinolenta que evolui com palidez súbita, oligúria e plaquetopenia, o diagnóstico sindrômico é de uma microangiopatia trombótica (MAT).

No diagnóstico diferencial:

• –Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT): cursa com a mesma anemia microangiopática e plaquetopenia, mas acomete predominantemente adultos, tem acometimento neurológico exuberante e decorre da deficiência grave de ADAMTS13 (`< 10%`), sem pródromo infeccioso entérico por cepas produtoras de toxina Shiga.
• –Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD): também consome plaquetas e cursa com sangramento e disfunção orgânica, mas altera de forma marcante os tempos de coagulação (alargamento de TP e TTPA e queda de fibrinogênio), enquanto na SHU o coagulograma é normal.
• –Sepse bacteriana com glomerulonefrite: não justificaria a fragmentação mecânica de hemácias com esquizócitos associada à trombocitopenia periférica e lesão endotelial isolada.

Definida a SHU associada à Shiga-toxina (STEC-SHU), a intervenção terapêutica é essencialmente de suporte clínico intensivo. Antimicrobianos e antidiarreicos pioram o desfecho.

Por que acontece

A administração de antibióticos causa lesão à parede celular da E. coli e estresse bacteriano, induzindo a transcrição fágica e a lise bacteriana maciça. Isso resulta na liberação abrupta de toxina Shiga na luz intestinal, que atinge a circulação e se liga aos receptores Gb3 do endotélio capilar glomerular, desencadeando apoptose celular, microtrombose e agravamento do dano renal.

Conduta

O tratamento da SHU típica é centrado em suporte clínico e hidratação parenteral precoce, guiado por balanço hídrico rigoroso e controle hidroeletrolítico, de acordo com as diretrizes da Sociedade Brasileira de Pediatria e da European Society for Paediatric Nephrology.

A transfusão de hemácias concentradas (10 a 15 mL/kg) está indicada caso haja anemia sintomática ou `Hb < 6-7 g/dL`. Transfusão de plaquetas deve ser evitada, reservando-se apenas a sangramentos com risco de morte ou intervenções invasivas, pois pode "alimentar" a trombose microvascular. Cerca de 30% a 50% dos pacientes necessitam de terapia renal substitutiva temporária na fase aguda (diálise peritoneal ou hemodiálise).

Não prescrever antibióticos nem inibidores da motilidade intestinal (como loperamida), pois estes aumentam a absorção e o tempo de contato da toxina com a mucosa. Anticoagulantes e antiagregantes plaquetários são contraindicados pelo alto risco hemorrágico sem reversão da patologia subjacente.

Como isso cai nas provas

• –Síndrome Hemolítico-Urêmica versus Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT): a idade pediátrica, pródromo de diarreia sanguinolenta e envolvimento renal predominante apontam SHU; sintomas neurológicos flutuantes em adultos jovens com ADAMTS13 `< 10%` apontam PTT, cujo tratamento exige plasmaférese de urgência.
• –Conduta em SHU típica: a banca frequentemente testa o instinto de tratar a infecção entérica; o tratamento cursa com contraindicação a antimicrobianos e suporte estrito, diferindo de outras enterites invasivas bacterianas (Shigella, Salmonella grave).
• –SHU típica versus Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD): na CIVD há consumo de fatores de coagulação com alargamento do TP/TTPA e queda de fibrinogênio; na SHU a coagulação secundária é poupada e o coagulograma é normal.