O que decide a resposta

A combinação de "avaliação auditiva diagnosticou surdez", "catarata à direita" e "persistência do canal arterial" fecha a clássica Tríade de Gregg, que define a síndrome da rubéola congênita: alteração auditiva, ocular e cardiopatia congênita.

Raciocínio clínico

A presença concomitante de catarata congênita, cardiopatia congênita acianogênica (persistência do canal arterial ou estenose de ramos pulmonares) e perda auditiva neurossensorial é a apresentação patognomônica da infecção materna pelo vírus da rubéola no primeiro trimestre da gestação.

No diagnóstico diferencial das infecções congênitas (TORCH):

• –A citomegalovirose congênita é a causa infecciosa mais frequente de surdez neurossensorial, mas o acometimento ocular característico é a coriorretinite (não catarata) e o acometimento do sistema nervoso central cursa com calcificações periventriculares e microcefalia, sem cardiopatias congênitas estruturais associadas.
• –A sífilis congênita tardia apresenta a tríade de Hutchinson (ceratite intersticial, dentes incisivos em formato de chave de fenda e surdez do VIII par craniano), porém surge após os 2 anos de idade; no lactente jovem (forma precoce), predominam rinite serossanguinolenta, lesões cutâneo-mucosas palmo-plantares e alterações ósseas (periostite e osteocondrite), sem malformações cardiovasculares.
• –O herpes simples neonatal manifesta-se tipicamente nas primeiras semanas de vida sob a forma de vesículas em pele, olhos e boca, encefalite herpética com líquor alterado ou acometimento sistêmico grave semelhante à sepse bacteriana, não provocando dismorfogênese cardiovascular ou catarata congênita isolada.

Por que acontece

O vírus da rubéola atravessa a placenta durante a organogênese no primeiro trimestre e causa infecção crônica do endotélio vascular fetal e de precursores celulares em diferenciação. A inibição da mitose associada à necrose tecidual isquêmica impede a regressão fisiológica do canal arterial e compromete a formação do cristalino e do órgão de Corti.

Conduta

A confirmação diagnóstica é feita pela pesquisa de IgM específica para rubéola no sangue periférico do lactente ou pela detecção do RNA viral por RT-PCR em secreção de orofaringe ou urina.

O manejo exige abordagem multidisciplinar imediata: lensectomia precoce pelo oftalmologista para evitar ambliopia irreversível por privação do estímulo luminoso; reabilitação auditiva precoce com protetização ou implante coclear; e acompanhamento ecocardiográfico para definir intervenção percutânea ou cirúrgica caso a persistência do canal arterial desenvolva repercussão hemodinâmica.

Adicionalmente, institui-se isolamento de contato: o lactente infectado elimina partículas virais ativas na nasofaringe e na urina por até 12 meses de vida, com risco direto de transmissão a gestantes suscetíveis.

Como isso cai nas provas

• –Citomegalovirose congênita: compartilha a surdez neurossensorial, mas diferencia-se pela presença de calcificações periventriculares na neuroimagem e coriorretinite ao fundo de olho, sem catarata ou cardiopatia congênita estrutural.
• –Toxoplasmose congênita: manifesta-se pela tétrade de Sabin (coriorretinite, calcificações intracranianas difusas parenquimatosas, hidrocefalia obstrutiva e retardo do desenvolvimento), sem associação com defeitos conotruncais ou persistência de canal arterial.