UERJ · RJ · 2023 · Questão 67Cirurgia

Lactente de 8 meses chega para primeira consulta na unidade básica de saúde, com história de mielomeningocele ao nascer, corrigida na maternidade. Também necessitou de colocação de derivação ventriculoperitoneal (DVP), devido à hidrocefalia. Ao exame físico, nota-se a presença de pé torto congênito. Nessa síndrome, outro distúrbio ou malformação comumente presente é:

Incorreta

Rins policísticos decorrem de mutações gênicas específicas (PKD1, PKD2 ou PKHD1), sem relação com defeitos de fechamento do tubo neural.

Incorreta

A mielomeningocele compromete a inervação periférica dos membros inferiores e órgãos pélvicos, sem acometimento direto do sistema de condução cardíaco.

Correta

O comprometimento das raízes sacrais (S2 a S4) pela mielomeningocele interrompe o controle do detrusor e do esfíncter, levando invariavelmente à bexiga neurogênica.

Incorreta

O defeito do septo atrioventricular é uma cardiopatia congênita classicamente associada à síndrome de Down (trissomia do 21), não ao disrafismo espinhal.

Escolha a letraRespondida

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Comentário

Cirurgia › Afecções Urológicas Benignas › Retenção Urinária e Cateterismo

O que decide a resposta

"História de mielomeningocele ao nascer, corrigida na maternidade." O defeito de fechamento do tubo neural em topografia lombossacral lesa as raízes sacrais responsáveis pela inervação vesical, fazendo da bexiga neurogênica a manifestação urológica mais frequente dessa condição, presente em mais de 90% dos casos.

Raciocínio clínico

A mielomeningocele compromete a medula espinhal e as raízes nervosas terminais, cursando com hidrocefalia por Chiari II, alterações ortopédicas de membros inferiores (como o pé torto congênito citado) e acometimento esfincteriano e vesical.

As demais alternativas trazem condições congênitas sem relação fisiopatológica com disrafismos espinhais:

  • –Rim policístico decorre de mutações genéticas específicas (herança autossômica dominante ou recessiva).
  • –Arritmias primárias não têm base anatômica neural na coluna espinhal.
  • –Defeito de septo atrioventricular (DSAV) é uma cardiopatia congênita tipicamente associada à trissomia do 21 (síndrome de Down).

Portanto, o distúrbio intrinsecamente ligado à desnervação motora e autonômica da mielomeningocele é a bexiga neurogênica.

Por que acontece

A lesão medular sacral (segmentos S2 a S4) interrompe a inervação parassimpática detrusora e o controle somático do esfíncter externo via nervo pudendo.

A perda dessa coordenação central produz dissinergia vésico-esfincteriana, bexiga hiperativa de alta pressão ou arreflexia detrusora, impedindo o esvaziamento vesical normal e gerando risco de lesão renal por refluxo.

Conduta

Todo lactente com disrafismo espinhal deve realizar ultrassonografia de rins e vias urinárias e estudo urodinâmico no primeiro ano de vida, conforme as diretrizes da Sociedade Brasileira de Urologia e da European Association of Urology (EAU 2024).

O pilar do manejo para proteção do trato urinário superior e prevenção de insuficiência renal é o cateterismo vesical intermitente limpo (a cada 4 a 6 horas), associado a anticolinérgicos (como a oxibutinina) se houver hiperatividade detrusora com altas pressões de enchimento. Sonda de demora não deve ser mantida de rotina devido ao alto risco de infecção e estenose uretral.

Como isso cai nas provas

Bexiga neurogênica no disrafismo costuma ser cobrada pela identificação da complicação ou pela conduta preventiva de dano renal:

  • –Estenose de junção ureteropélvica (JUP): causa dilatação apenas de pelve renal sem espessamento vesical ou relação com disrafismos; a hidronefrose da bexiga neurogênica é bilateral e secundária à alta pressão dentro da bexiga.
  • –Bexiga neurogênica por trauma raquimedular: instala-se agudamente com fase inicial de choque medular (retenção urinária por bexiga atônica/arreflexa) antes de evoluir para hiper-reflexia, diferindo da etiologia congênita da mielomeningocele.

Para memorizar

  • –Mielomeningocele afeta raízes S2-S4: bexiga neurogênica em mais de 90% dos acometidos
  • –Maior complicação a longo prazo: deterioração do trato urinário superior e DRC
  • –Exame obrigatório no seguimento: estudo urodinâmico
  • –Conduta essencial: cateterismo vesical intermitente limpo ± anticolinérgicos

O gabarito é o da folha oficial da banca.

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