Lactente de 8 meses chega para primeira consulta na unidade básica de saúde, com história de mielomeningocele ao nascer, corrigida na maternidade. Também necessitou de colocação de derivação ventriculoperitoneal (DVP), devido à hidrocefalia. Ao exame físico, nota-se a presença de pé torto congênito. Nessa síndrome, outro distúrbio ou malformação comumente presente é:
Rins policísticos decorrem de mutações gênicas específicas (PKD1, PKD2 ou PKHD1), sem relação com defeitos de fechamento do tubo neural.
A mielomeningocele compromete a inervação periférica dos membros inferiores e órgãos pélvicos, sem acometimento direto do sistema de condução cardíaco.
O comprometimento das raízes sacrais (S2 a S4) pela mielomeningocele interrompe o controle do detrusor e do esfíncter, levando invariavelmente à bexiga neurogênica.
O defeito do septo atrioventricular é uma cardiopatia congênita classicamente associada à síndrome de Down (trissomia do 21), não ao disrafismo espinhal.
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Comentário
Cirurgia › Afecções Urológicas Benignas › Retenção Urinária e Cateterismo
O que decide a resposta
"História de mielomeningocele ao nascer, corrigida na maternidade." O defeito de fechamento do tubo neural em topografia lombossacral lesa as raízes sacrais responsáveis pela inervação vesical, fazendo da bexiga neurogênica a manifestação urológica mais frequente dessa condição, presente em mais de 90% dos casos.
Raciocínio clínico
A mielomeningocele compromete a medula espinhal e as raízes nervosas terminais, cursando com hidrocefalia por Chiari II, alterações ortopédicas de membros inferiores (como o pé torto congênito citado) e acometimento esfincteriano e vesical.
As demais alternativas trazem condições congênitas sem relação fisiopatológica com disrafismos espinhais:
- –Rim policístico decorre de mutações genéticas específicas (herança autossômica dominante ou recessiva).
- –Arritmias primárias não têm base anatômica neural na coluna espinhal.
- –Defeito de septo atrioventricular (DSAV) é uma cardiopatia congênita tipicamente associada à trissomia do 21 (síndrome de Down).
Portanto, o distúrbio intrinsecamente ligado à desnervação motora e autonômica da mielomeningocele é a bexiga neurogênica.
Por que acontece
A lesão medular sacral (segmentos S2 a S4) interrompe a inervação parassimpática detrusora e o controle somático do esfíncter externo via nervo pudendo.
A perda dessa coordenação central produz dissinergia vésico-esfincteriana, bexiga hiperativa de alta pressão ou arreflexia detrusora, impedindo o esvaziamento vesical normal e gerando risco de lesão renal por refluxo.
Conduta
Todo lactente com disrafismo espinhal deve realizar ultrassonografia de rins e vias urinárias e estudo urodinâmico no primeiro ano de vida, conforme as diretrizes da Sociedade Brasileira de Urologia e da European Association of Urology (EAU 2024).
O pilar do manejo para proteção do trato urinário superior e prevenção de insuficiência renal é o cateterismo vesical intermitente limpo (a cada 4 a 6 horas), associado a anticolinérgicos (como a oxibutinina) se houver hiperatividade detrusora com altas pressões de enchimento. Sonda de demora não deve ser mantida de rotina devido ao alto risco de infecção e estenose uretral.
Como isso cai nas provas
Bexiga neurogênica no disrafismo costuma ser cobrada pela identificação da complicação ou pela conduta preventiva de dano renal:
- –Estenose de junção ureteropélvica (JUP): causa dilatação apenas de pelve renal sem espessamento vesical ou relação com disrafismos; a hidronefrose da bexiga neurogênica é bilateral e secundária à alta pressão dentro da bexiga.
- –Bexiga neurogênica por trauma raquimedular: instala-se agudamente com fase inicial de choque medular (retenção urinária por bexiga atônica/arreflexa) antes de evoluir para hiper-reflexia, diferindo da etiologia congênita da mielomeningocele.
Para memorizar
- –Mielomeningocele afeta raízes S2-S4: bexiga neurogênica em mais de 90% dos acometidos
- –Maior complicação a longo prazo: deterioração do trato urinário superior e DRC
- –Exame obrigatório no seguimento: estudo urodinâmico
- –Conduta essencial: cateterismo vesical intermitente limpo ± anticolinérgicos
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a C.
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