O que decide a resposta

"Febre diária há oito dias" associada a "hiperemia conjuntival bilateral, língua em framboesa, edema de mãos e pés e linfonodo cervical palpável à direita (2cm)". A febre por ≥ 5 dias somada a 4 critérios clínicos fecha o diagnóstico de doença de Kawasaki completa, cuja complicação mais temida é o aneurisma de artéria coronária, prevenido pelo uso de imunoglobulina humana intravenosa.

Raciocínio clínico

O quadro reúne febre persistente e critérios diagnósticos bem estabelecidos de doença de Kawasaki: conjuntivite não exsudativa bilateral, alterações de cavidade oral (eritema e língua em framboesa), alterações de extremidades (edema indurado de mãos e pés) e linfonodomegalia cervical unilateral > 1,5 cm. Os exames laboratoriais reforçam a intensa inflamação sistêmica, destacando-se a trombocitose (plaquetas de 600.000/mm³), anemia normocítica e hipoalbuminemia.

No diagnóstico diferencial, a escarlatina também cursa com febre e língua em framboesa, mas apresenta exantema micropapular em lixa, ausência de conjuntivite ou edema de extremidades, e responde rapidamente à amoxicilina.

A síndrome inflamatória multissistêmica pediátrica (SIM-P) pode mimetizar Kawasaki, mas costuma acometer crianças mais velhas, com disfunção miocárdica aguda ou choque e história epidemiológica recente de COVID-19. As infecções virais agudas, como enteroviroses e sarampo, não sustentam febre com essa duração nem produzem esse perfil de reagentes de fase aguda e trombocitose.

Por que acontece

A doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica necrotizante que acomete predominantemente artérias de médio calibre, com forte tropismo pelas artérias coronárias. O estímulo inflamatório maciço mediado por citocinas induz trombocitose reativa e fragiliza a lâmina elástica interna dos vasos, predispondo à ectasia e à formação de aneurismas.

Conduta

A terapia inicial baseia-se na diretriz da American Heart Association (AHA 2017) e da Sociedade Brasileira de Pediatria: imunoglobulina venosa (IGIV) na dose de 2 g/kg em infusão única ao longo de 10 a 12 horas, associada ao ácido acetilsalicílico (AAS).

A IGIV deve ser administrada idealmente até o 10º dia do início da febre para reduzir a incidência de aneurismas coronarianos de até 25% para menos de 5%. O AAS é iniciado em dose anti-inflamatória (30 a 50 mg/kg/dia divididos a cada 6 horas) e mantido até a criança ficar afebril por 48 a 72 horas, passando então para dose antiplaquetária (3 a 5 mg/kg/dia em dose única) por 6 a 8 semanas, ou por tempo indeterminado se houver alteração coronariana no ecocardiograma.

Não se deve adiar a infusão de imunoglobulina aguardando a fase de descamação periungueal, pois esse é um achado da fase subaguda e a janela ideal de proteção coronariana terá passado.

Como isso cai nas provas

• –Escarlatina: compartilha febre e língua em framboesa, mas a febre dura poucos dias, surge exantema micropapular áspero com sinal de Filatov e sinal de Pastia, e não ocorrem conjuntivite nem edema indurado de extremidades.
• –Síndrome Inflamatória Multissistêmica Pediátrica (SIM-P): manifesta-se com febre prolongada e critérios semelhantes aos de Kawasaki, mas diferencia-se pelo acometimento frequente de choque cardiogênico precoce, elevação expressiva de troponina e BNP, dor abdominal intensa e vínculo com infecção prévia por SARS-CoV-2.
• –Doença mão-pé-boca: gera lesões em cavidade oral e extremidades, mas trata-se de um quadro autolimitado com vesículas e pápulas dolorosas, febre que cede em 3 a 5 dias e sem conjuntivite não exsudativa.