UERJ · RJ · 2021 · Questão 45Pediatria

Menina de 10 anos, previamente hígida, é levada para atendimento com quadro de movimentos involuntários em membro superior direito há um mês, que desaparecem durante o sono, mas que vêm piorando a intensidade há uma semana. A criança relata problemas para acompanhar tarefas escolares, pois está com dificuldade para escrever. Na anamnese dirigida, a mãe nega outros sintomas, porém refere quadros recorrentes de amigdalite no início da idade escolar. Ao exame físico, está em bom estado geral, porém notam-se movimentos rápidos, involuntários e incoordenados, em membro superior direito. À protrusão da língua, são percebidas fasciculações. Ausculta cardíaca revela ritmo cardíaco regular, FC = 100bpm, sopro sistólico (3+/6+), regurgitativo, principalmente em foco mitral. O restante do exame físico é normal. Sobre as características dos movimentos involuntários apresentados pela menina, o mais provável é que haja:

Incorreta

A coreia de Sydenham tem longo período de latência (1 a 6 meses após a faringoamigdalite), momento no qual a febre já cedeu e os marcadores de fase aguda costumam estar normais.

Incorreta

Os movimentos coreicos pioram durante atividades voluntárias, estresse emocional e esforço físico, cessando de forma característica durante o sono.

Correta

A coreia reumática é um processo autolimitado com duração habitual de 6 semanas a 6 meses, que evolui para remissão completa sem déficits motores ou sequelas neurológicas.

Incorreta

Fármacos com ação sedativa, moduladores gabaérgicos e anticonvulsivantes (como o ácido valproico e a carbamazepina) reduzem significativamente os movimentos coreicos e são as drogas de escolha.

Escolha a letraRespondida

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Comentário

Pediatria › Desordens do Sistema Imune › Reumatologia Pediátrica

O que decide a resposta

"Movimentos rápidos, involuntários e incoordenados, em membro superior direito", "à protrusão da língua, são percebidas fasciculações" e "sopro sistólico (3+/6+), regurgitativo, principalmente em foco mitral" fecham o diagnóstico de febre reumática com apresentação de coreia de Sydenham e cardite mitral. Por ser uma manifestação tardia e autoimune dos núcleos da base, sua história natural cursa com resolução espontânea dos sintomas com o tempo, sem deixar sequelas neurológicas motoras.

Raciocínio clínico

A coreia de Sydenham pode ser hemicoreica ou assimétrica, piora com esforço, emoção ou tarefas que exigem motricidade fina (dificuldade para escrever) e cessa durante o sono. A fasciculação/incapacidade de manter a língua protruída traduz a impersistência motora (lingua em saco de vermes ou darting tongue). O sopro regurgitativo mitral confirma a cardite reumática subclínica em atividade ou prévia.

No diferencial etiológico de movimentos anormais na infância:

  • –Transtornos de tiques e síndrome de Tourette: apresentam movimentos repetitivos, estereotipados, precedidos por urgência premonitória e com capacidade transitória de supressão voluntária, além de ausência de sopro cardíaco patológico.
  • –Lúpus eritematoso sistêmico (LES): pode cursar com coreia mediada por anticorpos antifosfolípide, porém é acompanhado de acometimento multissistêmico (citopenias, nefrite, rash malar, FAN positivo).
  • –Transtorno neuropsiquiátrico autoimune pediátrico associado a infecções estreptocócicas (PANDAS): cursa com início abrupto de transtorno obsessivo-compulsivo ou tiques vocais/motores, e não movimentos coreicos verdadeiros ou valvulite.

A evolução da coreia de Sydenham é benigna do ponto de vista neurológico: o quadro dura em média de 6 semanas a 6 meses, remitindo por completo sem déficits motores permanentes.

Por que acontece

Ocorre mimetismo molecular entre antígenos do estreptococo beta-hemolítico do grupo A e os gânglios da base (especialmente o corpo estriado). Anticorpos antimembrana neuronal cruzam a barreira hematoencefálica e elevam a transmissão dopaminérgica central, gerando desinibição motora corticoespinhal. Com a queda gradual dos títulos de anticorpos e o término da inflamação local, a função dos núcleos da base se restabelece sem lesão estrutural residual.

Conduta

A prioridade inicial é a erradicação estreptocócica com penicilina G benzatina intramuscular em dose única (1.200.000 UI para peso ≥ 20 kg ou 600.000 UI se < 20 kg), seguida de profilaxia secundária com penicilina G benzatina a cada 21 dias (Diretrizes Brasileiras para o Diagnóstico, Tratamento e Prevenção da Febre Reumática - SBC).

Para o controle sintomático dos movimentos involuntários quando há prejuízo funcional, a primeira escolha medicamentosa é o ácido valproico (15 a 20 mg/kg/dia, ajustado até 40-60 mg/kg/dia) ou a carbamazepina; antagonistas dopaminérgicos (como o haloperidol) são opções secundárias devido ao risco de sintomas extrapiramidais. Casos graves e refratários recebem pulsoterapia ou prednisona oral.

Não se utilizam anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) ou ácido acetilsalicílico para o tratamento da coreia, pois eles não atuam sobre a inflamação dos gânglios da base.

Como isso cai nas provas

  • –Febre reumática aguda precoce (artrite) vs. Coreia de Sydenham: a artrite surge 2 a 3 semanas após a faringite, com febre alta e marcadores inflamatórios (VHS, PCR) muito elevados; a coreia possui latência longa (1 a 6 meses), período em que febre, ASLO e provas inflamatórias já se normalizaram na maioria dos casos.
  • –Coreia vs. Tiques motores: a coreia é arrítmica, rápida, involuntária e sem controle consciente; os tiques são estereotipados e suprimíveis temporariamente pela vontade.
  • –Critérios de Jones: a coreia isolada dispensa a presença de outros critérios maiores ou comprovação de infecção estreptocócica prévia para fechar o diagnóstico de febre reumática.

Para memorizar

  • –Coreia de Sydenham: autolimitada (semanas a meses), resolve sem sequela neurológica
  • –Latência longa (1 a 6 meses pós-faringite): cursa sem febre e com VHS/PCR frequentemente normais
  • –Piora com estresse e esforço voluntário; desaparece no sono
  • –Diagnóstico clínico: dispensa outros critérios se excluídas outras causas
  • –Tratamento do sintoma motor incapacitante: ácido valproico ou carbamazepina
  • –Exige penicilina benzatina: erradicação IM dose única + profilaxia a cada 21 dias

O gabarito é o da folha oficial da banca.

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