UERJ · RJ · 2020 · Questão 42Pediatria

Lactente de 4 meses é internada na enfermaria de pediatria com quadro de febre (38ºC), tosse e taquidispneia importante com sibilância. Está sendo tratada com β₂ agonista inalatório e obteve melhora parcial do quadro respiratório. Após cinco dias, evolui com piora clínica importante, necessitando de intubação orotraqueal para suporte ventilatório e transferência para UTI pediátrica. Ao exame do aparelho respiratório, apresenta estertores crepitantes e sibilos difusos. A radiografia de tórax evidencia infiltrado em lobo médio direito que apaga a silhueta cardíaca. Foi instituída antibioticoterapia, além de intensificação da terapêutica com β₂ agonista inalatório e fisioterapia respiratória. Por não apresentar melhora respiratória, optou-se pela realização de tomografia computadorizada de tórax, que evidenciou bronquiectasias, perfusão em mosaico e atenuação vascular. O diagnóstico respiratório mais provável é:

Incorreta

A fibrose cística manifesta-se tipicamente com sintomas respiratórios recorrentes associados a manifestações gastrointestinais (esteatorreia, déficit pôndero-estatural) e triagem neonatal alterada, não como uma falência ventilatória abrupta com mosaico pós-infecção aguda.

Correta

A evolução grave de uma infecção respiratória baixa viral associada a atelectasias persistentes e TC demonstrando perfusão em mosaico, aprisionamento aéreo e bronquiectasias fecha o diagnóstico de bronquiolite obliterante pós-infecciosa.

Incorreta

A pneumonia necrosante caracteriza-se por perda do parênquima pulmonar com cavitações múltiplas e áreas de hipoatenuação sem realce periférico dentro de uma consolidação, achados distintos da perfusão em mosaico com atenuação vascular.

Incorreta

As pneumopatias intersticiais congênitas são raras, de curso insidioso e crônico, e apresentam à TC espessamento de septos interlobulares, opacidades em vidro fosco difusas e faveolamento, sem o gatilho agudo pós-bronquiolite.

Escolha a letraRespondida

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Comentário

Pediatria › Nariz, Ouvido e Laringe › Infecções Respiratórias Altas e Baixas

O que decide a resposta

"A tomografia computadorizada de tórax evidenciou bronquiectasias, perfusão em mosaico e atenuação vascular." A combinação de infecção respiratória baixa grave com falência ventilatória, refratariedade clínica e TC demonstrando perfusão em mosaico, atenuação vascular e bronquiectasias define o diagnóstico de bronquiolite obliterante pós-infecciosa.

Raciocínio clínico

A história descreve um lactente previamente hígido que abre um quadro de infecção respiratória viral grave, necessita de suporte ventilatório invasivo e, em vez de se recuperar na janela esperada de 7 a 14 dias, mantém dependência de oxigênio, sibilância persistente e piora funcional.

A tomografia de alta resolução fecha a investigação ao revelar os achados patognomônicos da agressão às pequenas vias aéreas: áreas de hipoatenuação e aprisionamento aéreo com oligoemia intercaladas com áreas de parênquima normal ou hiperatenuado (perfusão em mosaico), além de bronquiectasias cilíndricas.

No diagnóstico diferencial, a fibrose cística causa bronquiectasias e sibilância recorrente, mas costuma cursar com baixo ganho ponderal, diarreia crônica/esteatorreia e não se instala de forma abrupta a partir de um único episódio infeccioso agudo em lactente sem sintomas prévios.

A pneumonia necrosante cursa com consolidação densa com áreas de cavitação de paredes finas e perda de arquitetura parenquimatosa à TC, e não com perfusão em mosaico difusa e bronquiectasias. A fibrose pulmonar congênita e outras pneumopatias intersticiais da infância se manifestam por padrão reticular, espessamento septal e faveolamento, sem o gatilho agudo pós-bronquiolite viral.

Por que acontece

Após agressão epitelial necrosante grave dos bronquíolos terminais e respiratórios (mais comum por adenovírus, além de VSR e influenza), ocorre reparo aberrante com tecido de granulação e proliferação fibroblástica submucosa, que estenosam ou obliteram a luz das vias aéreas distais.

A obstrução bronquiolar causa aprisionamento aéreo regional e vasoconstrição hipóxica reflexa no leito vascular correspondente, reduzindo o calibre vascular local (atenuação vascular); essas regiões hiperinsufladas e hipoperfundidas contrastam com o parênquima adjacente mais bem ventilado, produzindo a imagem tomográfica de perfusão em mosaico.

Conduta

O tratamento da bronquiolite obliterante pós-infecciosa baseia-se em suporte e contenção da resposta inflamatória fibrótica, alinhado aos consensos da Sociedade Brasileira de Pediatria e da American Thoracic Society.

Na fase inflamatória inicial ou de exacerbação, utiliza-se corticoterapia sistêmica, frequentemente em pulsoterapia com metilprednisolona (30 mg/kg/dia IV, 3 dias consecutivos ao mês). Para a manutenção, prescreve-se azitromicina em dose imunomoduladora (10 mg/kg 3 vezes por semana), associada a broncodilatadores inalatórios se houver reversibilidade comprovada no teste de função pulmonar.

O manejo crônico exige fisioterapia respiratória diária, suporte nutricional hipercalórico, oxigenoterapia domiciliar para manter SpO₂ ≥ 92-93% e vacinação rigorosa contra influenza e pneumococo. Deve-se evitar o uso empírico repetido e prolongado de antibióticos de amplo espectro na ausência de evidência clara de infecção bacteriana secundária.

Como isso cai nas provas

A bronquiolite obliterante costuma aparecer em questões de pediatria em dois cenários: lactente com sibilância refratária pós-infecção viral ou identificação de achados tomográficos característicos.

  • –Asma / lactente sibilante: a sibilância do lactente tem resposta clínica evidente a broncodilatadores e intervalos assintomáticos, enquanto a bronquiolite obliterante tem sibilância fixa, taquipneia contínua e hipoxemia crônica sem retorno à linha de base.
  • –Fibrose cística: a separação é feita pelo teste do suor (cloreto no suor ≥ 60 mEq/L) e pelo comprometimento sistêmico (má absorção, esteatorreia e falha de crescimento pôndero-estatural), ausentes na bronquiolite obliterante restrita ao pulmão.

Para memorizar

  • –Infecção respiratória aguda grave que não resolve em semanas + sibilância fixa = suspeitar de bronquiolite obliterante
  • –Padrão tomográfico clássico: perfusão em mosaico, atenuação vascular e bronquiectasias
  • –Agente etiológico mais associado a formas graves e obliterantes: adenovírus
  • –Tratamento: pulsoterapia com corticoide na fase precoce, azitromicina crônica, suporte respiratório e fisioterapia

O gabarito é o da folha oficial da banca.

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