O que decide a resposta

As "máculas de cor púrpura, bem delimitadas, com pequenas projeções em forma de aranha em mucosa nasal e oral" associadas a "epistaxe desde a tenra infância" fecham o diagnóstico de Síndrome de Rendu-Osler-Weber (telangiectasia hemorrágica hereditária). A febre diária de 39ºC com cefaleia unilateral e diplopia por paresia do VI par craniano (estrabismo convergente) denuncia a complicação infecciosa central da doença: o abscesso cerebral, cujo exame de eleição é a ressonância magnética com contraste.

Raciocínio clínico

A telangiectasia hemorrágica hereditária acomete múltiplos órgãos e cursa frequentemente com malformações arteriovenosas pulmonares. Essas fístulas geram um desvio da direita para a esquerda (shunt pulmonar) que contorna o filtro dos capilares alveolares, permitindo que bactérias e microêmbolos da circulação venosa alcancem diretamente a circulação sistêmica e o tecido cerebral.

O quadro subagudo de cefaleia progressiva refratária, febre diária e acometimento de par craniano em uma criança com essa síndrome indica hipertensão intracraniana e efeito de massa localizado.

A ressonância magnética (RM) com gadolíneo apresenta sensibilidade superior à tomografia computadorizada para delimitar a cápsula do abscesso, demonstrar a extensão do edema vasogênico perilesional e identificar cerebrite em fases iniciais. A imagem típica demonstra lesão cística/ovalada com necrose central e captação anelar do contraste (halo reforçado periférico).

Por que acontece

A ausência do leito capilar pulmonar nas fístulas arteriovenosas impede a fagocitose mecânica de bacteriemias transitórias. As bactérias alojam-se no parênquima encefálico, gerando cerebrite inicial que evolui para necrose liquefativa central, envolvida por uma cápsula fibrosa densamente neovascularizada que capta gadolíneo de forma circular.

Conduta

Internação imediata em leito intensivo, coleta de hemoculturas e início precoce de antibioticoterapia empírica venosa de amplo espectro com capacidade de penetração liquórica (como ceftriaxona 2 g IV a cada 12 horas associada a metronidazol 500 mg IV a cada 8 horas, somando vancomicina quando houver suspeita de estafilococos).

A avaliação neurocirúrgica deve ocorrer em caráter de urgência para definir aspiração estereotáxica diagnóstica e descompressiva ou ressecção aberta, indicada especialmente em lesões maiores que 2,5 cm ou com desvio significativo da linha média.

Não realizar punção lombar neste paciente: a presença de lesão expansiva com efeito de massa e déficit neurológico focal eleva de forma crítica o risco de herniação uncal ou transtentorial fatal.

Como isso cai nas provas

Abscesso cerebral costuma ser colocado em dúvida com:

• –Meningite bacteriana: ambas cursam com febre e cefaleia, mas a meningite costuma apresentar sinais evidentes de irritação meníngea (rigidez de nuca, sinais de Kernig e Brudzinski) e ausência de lesão expansiva circunscrita com reforço anelar à neuroimagem.
• –Neoplasia do sistema nervoso central: tumores primários de alto grau ou metástases também produzem realce anelar com edema circundante, mas a presença de febre mantida, história de telangiectasias com shunt pulmonar e forte restrição central à difusão (DWI) na RM apontam diretamente para o abscesso bacteriano.