O que decide a resposta

"Submetida à esplenectomia" e "evoluiu com infarto agudo do miocárdio". O baço sequestra cerca de um terço das plaquetas circulantes; sua retirada em vigência de uma neoplasia mieloproliferativa crônica deflagra trombocitose de rebote, elevando drasticamente o risco de trombose arterial aguda.

Raciocínio clínico

A policitemia vera é uma síndrome mieloproliferativa crônica caracterizada por panmielose clonal com predomínio eritroide, mas que frequentemente cursa com proliferação megacariocítica e granulocítica subjacente. O estado de hiperviscosidade e a hiper-reatividade celular tornam esses indivíduos altamente propensos a eventos trombóticos arteriais e venosos.

Quando o paciente é submetido à esplenectomia, elimina-se o órgão responsável pelo sequestro fisiológico de 30% a 40% da massa plaquetária corporal. Em uma medula óssea mieloproliferativa não freada, a perda desse reservatório resulta em trombocitose de rebote extrema e descontrolada no pós-operatório imediato, com contagens frequentemente acima de 1.000.000/µL. Esse aumento agudo no número de plaquetas ativadas e agregantes leva à oclusão vascular coronariana aguda.

A leucocitose pode ocorrer de forma reacional a qualquer cirurgia, mas não explica o evento oclusivo arterial agudo pós-esplenectomia. Mastocitose sistêmica é uma patologia clonal de mastócitos totalmente distinta, e a linhagem linfoide não sofre proliferação reacional trombogênica nesse cenário.

Por que acontece

O baço normal retém até um terço de todas as plaquetas produzidas e atua na sua depuração senescente. A remoção cirúrgica do leito esplênico redireciona instantaneamente esse contingente para o leito intravascular e cessa a destruição local; sob estímulo proliferativo da mutação JAK2, a produção medular continua elevada e gera um pico plaquetário hiperagregante.

Conduta

O manejo da policitemia vera visa prevenir trombose, mantendo o hematócrito < 45% por meio de flebotomias terapêuticas associadas a ácido acetilsalicílico (AAS) em baixa dose (100 mg/dia), de acordo com as diretrizes da European LeukemiaNet (ELN) e do NCCN.

Após um evento trombótico (como este infarto agudo do miocárdio) ou em pacientes com idade ≥ 60 anos, o caso passa a ser classificado como alto risco, exigindo citorredução imediata com hidroxiureia (dose inicial habitual de 500 a 1.000 mg/dia). A esplenectomia deve ser evitada ao máximo na policitemia vera, exatamente pelo alto risco de trombocitose fulminante e trombose fatal de vasos esplâncnicos e coronarianos; quando indispensável, exige terapia citorredutora agressiva prévia e rigorosa profilaxia antitrombótica perioperatória.

Como isso cai nas provas

A complicação vascular pós-esplenectomia costuma ser contrastada com:

• –Trombose de veia porta ou esplênica: também decorre da trombocitose pós-esplenectomia, mas apresenta-se com dor abdominal aguda, esplenomegalia prévia e ascite, e não com dor torácica e alteração eletrocardiográfica.
• –Sepse fulminante pós-esplenectomia (OPSI): cursa com choque distributivo febril e falência de múltiplos órgãos por bactérias capsuladas (Streptococcus pneumoniae), sem manifestação primária oclusiva vascular aterotrombótica.
• –Leucocitose reacional pós-operatória: cursa com desvio à esquerda escalonado e aumento de neutrófilos pelo estresse cirúrgico, sem deflagrar oclusão de artéria coronária por agregados celulares.