Paciente de 18 anos de idade, nuligesta, vem a consulta com queixa de nunca ter menstruado e dispareunia importante em primeira relação sexual que ocorreu há 10 dias. Ao exame físico, constata-se o desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários em estágio normal para sexo e idade, vulva com formação normal vagina curta. O cariótipo é 46XX, e os exames de imagem da pelve confirmam a presença dos ovários normais e útero ausente. O diagnóstico para o caso é:
A SOP cursa com oligovulação ou anovulação, mas apresenta útero presente e, tipicamente, não causa amenorreia primária isolada com ausência de útero.
A Síndrome de Morris (insensibilidade aos andrógenos) apresenta cariótipo 46,XY, ausência de pelos pubianos/axilares e presença de testículos (que devem ser retirados devido ao risco de gonadoblastoma).
A Síndrome de Sheehan é um hipopituitarismo causado por necrose hipofisária pós-hemorragia obstétrica grave, não tendo relação com malformações congênitas müllerianas.
O diagnóstico é definido pela agenesia dos ductos de Müller em um indivíduo com fenótipo feminino, cariótipo 46,XX e gônadas funcionais.
A Síndrome de Swyer (disgenesia gonadal pura) apresenta cariótipo 46,XY, mas com falha no desenvolvimento testicular, resultando em ausência de caracteres sexuais secundários (infantilismo sexual) por falta de estrogênio.
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Comentário
Ginecologia e Obstetrícia › Amenorreias e Síndrome dos Ovários Policísticos › Amenorreia Primária
Resumo direto
Agenesia mülleriana (MRKH) em paciente com cariótipo 46,XX, ovários funcionais e amenorreia primária, apresentando-se com vagina curta e útero ausente.
Raciocínio clínico
Diante de uma paciente com amenorreia primária e caracteres sexuais secundários normais, o primeiro passo é descartar anomalias anatômicas. A presença de ovários funcionais (confirmados por imagem) exclui falência ovariana prematura, e o cariótipo 46,XX exclui síndromes de insensibilidade a andrógenos. O achado de "útero ausente" com ovários presentes aponta diretamente para a falha no desenvolvimento dos ductos de Müller.
Conduta
O foco é o suporte psicossocial e a criação ou alargamento do canal vaginal (dilatadores de Frank ou, em casos refratários, neovaginoplastia cirúrgica como a técnica de McIndoe). É obrigatória a investigação de malformações renais (ultrassom de vias urinárias) e esqueléticas (coluna), presentes em até 40% dos casos. Não realizar histerectomia profilática, pois não há tecido endometrial funcional para risco de malignização.
O que decide a resposta
"Cariótipo é 46XX", "ovários normais" e "útero ausente" definem a Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. A alternativa B (Morris) é a maior confusão: nela, o cariótipo seria 46,XY e haveria testículos intra-abdominais ou inguinais, não ovários funcionais.
Resumo final para memorização
- –Amenorreia primária + caracteres sexuais presentes + útero ausente = MRKH.
- –Cariótipo 46,XX (distingue de Morris/46,XY).
- –Ovários presentes (distingue de causas gonadais).
- –Investigar sempre malformações renais e esqueléticas associadas.
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a D.
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