Ela [médica] mandou arrancar Quatro pedacinhos do meu coração Depois mandou examinar Os quatro pedacinhos Um para saber se há um depósito De proteínas esquisitas lá Um para saber se as pequeninas São assassinas e podem matar Um para saber se estou curado Com os remédios que ela me deu Um para saber se estou errado Por ter juntado o meu destino ao seu (Canção: Quatro Pedacinhos, Gilberto Gil - álbum OK OK OK, 2018) Durante internação hospitalar no ano de 2016 por doença renal e cardiopatia, de provável causa genética, o cantor Gilberto Gil poetizou o evento de biópsia cardíaca em forma de canção. Sobre a amiloidose, uma das condições clínicas que podem justificar o evento clínico em questão, analise as alternativas e marque a INCORRETA.
São sinais clássicos: macroglossia e púrpura periorbitária são altamente sugestivas de amiloidose AL (cadeia leve), e a cardiomiopatia restritiva gera classicamente uma ICFEP.
A técnica do vermelho-congo com luz polarizada é o padrão-ouro histológico para detecção de depósitos de fibrilas amiloides, sendo perfeitamente adequada para o diagnóstico.
A alternativa está incorreta pois afirma que não existe tratamento específico, ignorando o uso de estabilizadores de transtirretina (como o Tafamidis), que possuem benefício clínico comprovado na amiloidose cardíaca.
A amiloidose por transtirretina (ATTRv) tem caráter hereditário e apresenta fenótipo misto, cursando com acometimento cardíaco e polineuropatia periférica sensitivo-motora e autonômica.
Testes genéticos são fundamentais para distinguir a forma hereditária (ATTRv) da forma selvagem (ATTRwt) e são cruciais para o aconselhamento genético familiar.
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Comentário
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Resumo direto
A amiloidose é uma patologia de depósito proteico multissistêmica; seu tratamento evoluiu drasticamente, deixando de ser meramente suporte para incluir terapias direcionadas à estabilização ou degradação da proteína amiloide.
Raciocínio clínico
A amiloidose cardíaca (frequentemente AL ou ATTR) causa um fenótipo de miocardiopatia restritiva com ICFEP. O diagnóstico é histopatológico (birrefringência verde-maçã sob luz polarizada) ou, no caso da ATTR, pode ser firmado por cintilografia com radiotraçadores ósseos (escore de Perugini) em pacientes selecionados. A afirmativa C ignora o arsenal terapêutico atual (ex: Tafamidis, inibidores de síntese de RNAi) que altera o prognóstico da doença.
Conduta
O manejo envolve o tratamento da causa base (ex: Tafamidis na amiloidose por transtirretina - ATTR) e o suporte da insuficiência cardíaca. Importante: evitar digitálicos, betabloqueadores em doses altas e bloqueadores de canal de cálcio (verapamil/diltiazem) na amiloidose cardíaca, pois o ventrículo rígido é altamente dependente de pré-carga e intolerante a reduções inotrópicas.
O que decide a resposta
A alternativa C afirma que "ainda não há tratamento clínico específico para amiloidose". Esta afirmação está incorreta, pois o Tafamidis é o tratamento padrão-ouro para estabilização da transtirretina em pacientes com amiloidose cardíaca ATTR, demonstrando redução de mortalidade e hospitalização.
Resumo final para memorização
- –Amiloidose: depósito de proteínas insolúveis em órgãos vitais (coração, rins, nervos).
- –Achados: macroglossia (AL), púrpura periorbitária (sinal do "guaxinim"), ICFEP.
- –Diagnóstico: Vermelho-congo com birrefringência ou cintilografia (padrão-ouro não invasivo para ATTR).
- –Tratamento: Tafamidis para ATTR (estabilizador), inibidores de RNAi (Patisiran/Inotersen), e manejo da IC (evitar digitálicos e BCC).
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a C.
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