A mutação do ponto falciforme no gene da beta globina resulta na produção de hemoglobina falciforme, que é menos solúvel que a hemoglobina fetal ou adulta normal. A doença das células falciformes refere-se a qualquer uma das síndromes nas quais a mutação falciforme é co-herdada com uma mutação no outro alelo da beta globina que reduz ou abole a produção normal de beta globina. Estes incluem anemia falciforme (mutação falciforme homozigótica), talassemia beta falciforme entre outras. As manifestações clínicas da doença falciforme estão relacionadas à anemia hemolítica e à oclusão de vasos, que podem levar a dores agudas e crônicas e isquemia ou infarto tecidual. O infarto esplênico leva ao hiposplenismo funcional no início da vida, o que, por sua vez, aumenta o risco de infecção. Essas complicações têm um grande impacto em morbidez e mortalidade. Em relação à anemia falciforme, assinale a alternativa correta.
A anemia da doença falciforme é tipicamente normocítica e normocrômica, resultante de hemólise, e não microcítica e hipocrômica (que sugeriria deficiência de ferro ou talassemia).
A HbS causa vaso-oclusão pela polimerização da hemoglobina desoxigenada, e não pela redução na capacidade de liberação de oxigênio pelas hemácias.
A autoesplenectomia (asplenia funcional) é uma complicação clássica decorrente de infartos esplênicos precoces, resultando em imunodeficiência humoral e alto risco para infecções por germes encapsulados.
Depressão e icterícia não são critérios de maior gravidade da doença; a icterícia é um achado esperado da hemólise crônica, e não um marcador de descompensação aguda.
Embora a hidroxiureia reduza a vaso-oclusão, a leucemia não é um efeito colateral comum ou esperado do seu uso na dose terapêutica para anemia falciforme.
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Comentário
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Resumo direto
A anemia falciforme causa asplenia funcional precoce por infarto esplênico repetitivo, expondo o paciente a infecções graves por germes encapsulados. O manejo requer profilaxia antibiótica e vacinação rigorosa.
Raciocínio clínico
A hemoglobina S (HbS) polimeriza em condições de hipóxia, desidratação ou acidose, deformando a hemácia. Esse processo causa hemólise crônica e episódios vaso-oclusivos. O baço, por seu leito microvascular lento e hipóxico, é o primeiro órgão a sofrer infartos sucessivos, levando à atrofia esplênica (autoesplenectomia) e perda da capacidade de opsonização e fagocitose de bactérias, especialmente as encapsuladas.
Conduta
O padrão-ouro para prevenir infecções é o uso de penicilina V potássica profilática (250 mg via oral, 2x ao dia) até os 5 anos de idade, além de esquema vacinal completo (incluindo pneumococo, meningococo e Haemophilus influenzae). Não realizar esplenectomia profilática; o processo de autoesplenectomia é a evolução natural da doença, não uma indicação cirúrgica.
O que decide a resposta
"O infarto esplênico leva ao hiposplenismo funcional no início da vida, o que, por sua vez, aumenta o risco de infecção." Esta frase do enunciado conecta diretamente a fisiopatologia ao risco infeccioso, tornando a alternativa C a conclusão lógica e correta sobre o impacto clínico da asplenia funcional.
- –A alternativa E falha ao citar "leucemias" como efeito adverso direto e frequente da hidroxiureia; embora o uso de agentes citotóxicos exija vigilância, a leucemia não é o efeito colateral característico ou esperado do fármaco.
Resumo final para memorização
- –Asplenia funcional: consequência de infartos esplênicos recorrentes.
- –Risco principal: germes encapsulados (S. pneumoniae, H. influenzae, N. meningitidis).
- –Profilaxia: penicilina V oral até 5 anos + vacinação em dia.
- –Anemia falciforme: normocítica/normocrômica (não microcítica/hipocrômica como a ferropriva).
- –Hidroxiureia: aumenta HbF, reduz polimerização da HbS, indicada para reduzir crises vaso-oclusivas.
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a C.
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