Criança, 2 anos de idade, foi encaminhada para serviço de hematologia devido à anemia ferropriva refratária ao tratamento. Em uso de ferro 4 mg/kg/dia, paciente mantinha quadro de anemia discreta com microcitose em hemograma. Foram solicitados exames complementares que evidenciaram ferritina aumentada, com saturação de transferrina normal, um discreto aumento de reticulócitos e, em eletroforese de hemoglobina, a presença de 2% de hemoglobina H. Em relação ao diagnóstico desse paciente, assinale a alternativa correta
A beta-talassemia minor cursa tipicamente com elevação de Hb A₂ (> 3,5%) e de Hb F, não formando tetrâmeros de cadeias beta (Hb H).
A Sbeta-talassemia exigiria a detecção obrigatória de hemoglobina S na eletroforese, acompanhada de manifestações vaso-oclusivas e hemolíticas mais graves.
A hemoglobinopatia C caracteriza-se pela presença da variante anômala de hemoglobina C na eletroforese, sem produção de hemoglobina H.
A presença de hemoglobina H (tetrâmero β₄) resulta da deficiência na síntese de cadeias alfa, definindo o traço alfa-talassêmico entre as opções apresentadas.
O traço falciforme apresenta padrão eletroforético com predomínio de Hb A e fração de Hb S (geralmente 35-45%), sem presença de hemoglobina H.
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Comentário
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O que decide a resposta
"Presença de 2% de hemoglobina H" na eletroforese de hemoglobina. A hemoglobina H (β₄) é formada exclusivamente quando há déficit de síntese de cadeias alfa, o que confirma o diagnóstico no espectro da alfa-talassemia e afasta alterações restritas à cadeia beta da globina.
Raciocínio clínico
Uma criança com microcitose e hipocromia refratária à reposição marcial em dose plena (4 mg/kg/dia) levanta de imediato a suspeita de falso diagnóstico de anemia ferropriva. O perfil de ferro com ferritina aumentada e saturação de transferrina normal descarta carência de ferro e contraindica a manutenção do tratamento.
Diante de anemia microcítica com ferro normal ou aumentado, o próximo passo diagnóstico é a eletroforese de hemoglobina.
A presença de hemoglobina H decorre da formação de tetrâmeros de cadeias beta excedentes, achado exclusivo das síndromes alfa-talassêmicas. Nenhuma das outras alternativas afeta a cadeia alfa: a beta-talassemia minor elevaria a Hb A₂ > 3,5%, a doença falciforme/Sbeta apresentaria Hb S, o traço falciforme conteria Hb S com Hb A, e a hemoglobinopatia C mostraria a banda de Hb C.
Por que acontece
A deleção de genes de globina alfa reduz a disponibilidade dessas cadeias para parear com as cadeias beta.
As cadeias beta livres se unem formando homotetrâmeros instáveis (β₄), denominados hemoglobina H, que precipitam e podem ser identificados na eletroforese ou como corpúsculos de inclusão nos eritrócitos.
Conduta
Suspender o sulfato ferroso de imediato para prevenir sobrecarga secundária de ferro e hemocromatose, visto que nosso paciente já apresenta níveis aumentados de ferritina.
A condução do traço alfa-talassêmico baseia-se em aconselhamento genético familiar e seguimento clínico periódico, sem necessidade de suporte transfusional ou terapia quelante, conforme as diretrizes do Ministério da Saúde para hemoglobinopatias.
Não indicar biópsia de medula óssea nem insistir em novas formulações de ferro na ausência de ferropenia comprovada.
Como isso cai nas provas
Anemia ferropriva versus talassemia menor: ambas cursam com microcitose importante, mas a ferropenia apresenta ferritina baixa (< 30 ng/mL) e RDW elevado, enquanto a talassemia mantém ferritina normal ou elevada com RDW frequentemente normal e microcitose desproporcional à anemia (índice de Mentzer < 13).
Beta-talassemia minor versus alfa-talassemia: a beta-talassemia minor eleva caracteristicamente a Hb A₂ acima de 3,5%, ao passo que a alfa-talassemia cursa com Hb A₂ normal ou diminuída e pode exibir hemoglobina H.
Para memorizar
- –Microcitose refratária a ferro com ferritina normal ou alta sugere talassemia
- –Hemoglobina H é um homotetrâmero de cadeias beta (β₄), marcador de alfa-talassemia
- –Beta-talassemia minor eleva Hb A₂ (> 3,5%) e não forma Hb H
- –Traço falciforme e doença da Hb C exibem bandas anômalas próprias (Hb S e Hb C)
- –Suspender reposição de ferro em talassêmicos sem carência real associada para evitar hemocromatose
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a D.
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