UEL · PR · 2024 · Questão 29Cirurgia

Assinale a alternativa que apresenta, corretamente, a anomalia fetal mais comumente observada em gestantes mais jovens.

Correta

A gastrosquise tem forte e consagrada associação epidemiológica com a baixa idade materna, ocorrendo com maior frequência em gestantes com menos de 20 anos.

Incorreta

Displasias esqueléticas letais decorrem de mutações esporádicas autossômicas dominantes, associadas mais frequentemente à idade paterna avançada do que à juventude materna.

Incorreta

As trissomias cromossômicas, como a trissomia do 13 (síndrome de Patau), são causadas por não disjunção meiótica, cuja taxa de ocorrência sobe expressivamente com o aumento da idade materna (≥ 35 anos).

Incorreta

Defeitos de fechamento do tubo neural relacionam-se primariamente à carência periconcepcional de ácido fólico e a fatores metabólicos, sem predileção típica pela faixa etária jovem.

Incorreta

A agenesia renal decorre de falhas no desenvolvimento do broto ureteral e mesênquima metanéfrico com determinantes multifatoriais/genéticos, sem associação epidemiológica marcante com gestantes jovens.

Escolha a letraRespondida

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Comentário

Cirurgia › Cirurgia Pediátrica › Defeitos de Parede Abdominal

O que decide a resposta

"Anomalia fetal mais comumente observada em gestantes mais jovens." Entre os defeitos congênitos cobrados em prova, a gastrosquise é a única que exibe uma curva epidemiológica inversamente proporcional à idade da mãe: o risco é significativamente maior em gestantes com menos de 20 anos.

Raciocínio clínico

A maioria das malformações congênitas e síndromes cromossômicas compartilha o padrão oposto: risco aumentado conforme a idade materna sobe, ou incidência sem forte predileção por faixa etária jovem.

As aneuploidias, como a trissomia 13 (síndrome de Patau), têm como fator etiológico central a não disjunção meiótica, diretamente atrelada à idade materna avançada (≥ 35 anos). As displasias esqueléticas letais (como a displasia tanatofórica e a osteogênese imperfeita tipo II) decorrem de mutações novas autossômicas dominantes, frequentemente associadas à idade paterna avançada, não ao perfil da gestante jovem.

Os defeitos de fechamento de tubo neural, como a espinha bífida, relacionam-se à deficiência de folato periconcepcional, diabetes pré-gestacional e uso de drogas antifolato, sem predileção específica por adolescentes. A agenesia renal, seja unilateral ou bilateral, tem base multifatorial ou genética própria, também sem o padrão clássico da mãe jovem.

A gastrosquise foge à regra geral das anomalias estruturais: a sua prevalência atinge o pico na adolescência e início dos 20 anos, tornando a idade materna jovem um dado epidemiológico decisivo no enunciado.

Por que acontece

A hipótese fisiopatológica mais aceita envolve disrupção vascular precoce no desenvolvimento embriológico, por falha ou involução prematura da artéria onfalomesentérica direita ou da veia umbilical.

Mães muito jovens apresentam maior exposição a fatores de risco vasculotóxicos e vasoconstritores associados ao defeito (tabagismo, drogas ilícitas, anti-inflamatórios e descongestionantes com pseudoefedrina), além de imaturidade da rede vascular placentária e uterina.

Conduta

O pré-natal exige ultrassonografias seriadas para avaliar crescimento fetal (risco elevado de restrição de crescimento intrauterino) e dilatação de alças intestinais. O parto deve ser programado em centro terciário com suporte de cirurgia pediátrica e UTI neonatal, não sendo a via de parto cesárea obrigatória apenas pelo defeito de parede.

Ao nascimento, a conduta imediata consiste em envolver os intestinos expostos em bolsa plástica estéril impermeável ou película transparente, manter a criança em decúbito lateral para evitar compressão mesentérica, realizar sondagem nasogástrica calibrosa aberta para descompressão e iniciar hidratação venosa vigorosa.

A correção cirúrgica pelo cirurgião pediátrico pode ser primária nas primeiras horas de vida ou estagiada por silo plástico, reservada para quando o fechamento em tempo único elevaria a pressão intra-abdominal a níveis críticos. Não forçar a redução primária sob tensão sem monitorar a pressão intravesical: níveis acima de 15 a 20 mmHg aumentam o risco de síndrome compartimental abdominal e isquemia intestinal.

Como isso cai nas provas

A diferenciação entre os defeitos da parede abdominal fetal é cobrada com base em contrastes epidemiológicos e anatômicos bem demarcados:

  • –Gastrosquise versus onfalocele quanto à idade materna: gastrosquise associa-se a gestantes jovens (< 20 anos), enquanto a onfalocele associa-se à idade materna avançada (≥ 35 anos).
  • –Gastrosquise versus onfalocele quanto à anatomia e cobertura: a gastrosquise localiza-se à direita de um cordão umbilical normalmente inserido e não possui membrana de cobertura (alças livres e espessadas); a onfalocele é central, coberta por saco de âmnio e peritônio, com o cordão inserido no ápice da membrana.
  • –Gastrosquise versus onfalocele quanto a anomalias associadas: a onfalocele apresenta alta taxa de cromossomopatias e cardiopatias congênitas graves (como trissomias 13 e 18 e síndrome de Beckwith-Wiedemann); a gastrosquise geralmente é um defeito isolado, associando-se primordialmente a complicações intestinais locais (atresia e necrose intestinal).

Para memorizar

  • –Defeito de parede em mãe adolescente / < 20 anos = gastrosquise
  • –Defeito de parede em mãe com ≥ 35 anos = onfalocele
  • –Gastrosquise: à direita do cordão, sem saco, alças expostas diretamente ao líquido amniótico
  • –Sem síndromes genéticas associadas na gastrosquise; risco mecânico local é de atresia intestinal
  • –Conduta inicial ao nascer: proteção estéril impermeável, descompressão gástrica e reposição volêmica

O gabarito é o da folha oficial da banca.

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