UEL · PR · 2024 · Questão 1Clínica Médica

Paciente masculino, 23 anos, trazido pelo pai ao serviço de urgência com história de mal-estar generalizado, confusão mental, urina avermelhada e tosse com expectoração de sangue iniciados hoje pela manhã. Relato familiar de tabagismo e uso de cocaína. Não faz uso de medicações de uso contínuo. Ao exame físico, mau estado geral, descorado 3+/4+, diaforético, exame físico pulmonar com estertores até ápice pulmonar, bulhas cardíacas taquicárdicas, sem sopros, abdome flácido, depressível, indolor, extremidades frias. FC 137 bpm, FR 35 rpm, PA 105/67 mmHg, anúrico desde a admissão, mesmo após dose pontual de furosemida 1mg/kg. Laboratório inicial com Hemoglobina: 7,7 g/dL; Leucócitos: 22.000/mm3 , Plaquetas: 58.000/mm3 ; Cr: 5,8 mg/dL, Ureia: 240 mg/dL; Na+: 138 mEq/L; K+: 7,5 mEq/L, pH: 6,98; Bicarbonato: 8 mEq/L; pCO2: 35 mmHg; Cloro: 103 mEq/L; Glicemia: 87 mg/dL; Lactato 7mmol/L, Albumina: 1,8 g/dL. Resultados de Urina I e marcadores reumatológicos ainda não disponíveis. Quanto ao caso descrito e seus diagnósticos diferenciais, considere as afirmativas a seguir. I. A pesquisa negativa de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) descarta a hipótese de Doença de Goodpasture. II. O início de suporte renal artificial deve ser adiado até maior estabilidade clínica, visto sangramento ativo atual e alto risco de discrasia relacionado ao procedimento. III. Tem-se acidose metabólica de ânion-gap aumentado, cujo valor está subestimado pela hipoalbuminemia. IV. A Granulomatose com Poliangeíte e a Poliangeíte Microscópica são vasculites pauci-imunes que podem se apresentar como Síndrome Pulmão-Rim. Assinale a alternativa correta

Incorreta

A afirmativa I está errada porque Goodpasture depende do anti-MBG e a afirmativa II posterga erradamente uma hemodiálise de urgência para K⁺ de 7,5 mEq/L.

Incorreta

A afirmativa IV é verdadeira, mas a afirmativa I confunde o anticorpo marcador de Goodpasture (anti-MBG) com os anticorpos ANCA.

Correta

O ânion-gap medido é 27 mEq/L (aumentado), subestimado pela hipoalbuminemia de 1,8 g/dL (afirmativa III), e tanto GPA quanto PAM são protótipos de vasculites pauci-imunes capazes de causar síndrome pulmão-rim (afirmativa IV).

Incorreta

As afirmativas I e II trazem erros conceituais graves: Goodpasture não é descartada por ANCA negativo e hipercalemia com anúria impõe início imediato de diálise.

Incorreta

A afirmativa II contraindica falsamente o suporte dialítico urgente, que é a medida salvadora de vida mandatória pelas alterações metabólicas apresentadas.

Escolha a letraRespondida

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Comentário

Clínica Médica › Vasculites › Vasculites ANCA-associadas e de Pequenos Vasos

O que decide a resposta

A conta do balanço iônico e o perfil das vasculites decidem a questão. O cálculo do ânion-gap resulta em `138 - (103 + 8) = 27 mEq/L`, bem acima do normal de 8 a 12 mEq/L; como a albumina sérica é de apenas 1,8 g/dL, a carga aniônica das proteínas está reduzida e o ânion-gap calculado está artificialmente subestimado.

Além disso, a afirmação I erra o alvo sorológico porque o marcador da doença de Goodpasture é o anticorpo antimembrana basal glomerular (anti-MBG), e a afirmação II atrasa indevidamente a hemodiálise em um paciente com hipercalemia grave (K⁺ 7,5 mEq/L) refratária e acidemia extrema (pH 6,98).

Raciocínio clínico

Estamos diante de uma síndrome pulmão-rim fulminante em adulto jovem: hemorragia alveolar ("tosse com expectoração de sangue" associada a infiltrado até ápices) somada a injúria renal aguda anúrica com perda de função importante (Cr 5,8 mg/dL e ureia 240 mg/dL). O uso recente de cocaína pode desencadear tanto vasculite ANCA-associada (frequentemente associada ao levamisol) quanto acelerar nefropatias por anticorpo anti-MBG.

Analisando as proposições:

  • –Proposição I: Incorreta. A doença de Goodpasture é mediada por anticorpos anti-MBG (contra a cadeia alfa-3 do colágeno tipo IV). Embora exista sobreposição com ANCA em 10% a 30% dos pacientes (duplo-positivos), a ausência de ANCA não afasta Goodpasture de maneira alguma.
  • –Proposição II: Incorreta. O paciente apresenta emergência dialítica absoluta: K⁺ de 7,5 mEq/L, pH de 6,98 e anúria sem resposta a diurético. Adiar a terapia de substituição renal em busca de estabilização prévia é conduta fatal, pois o paciente está em risco iminente de parada cardiorrespiratória em assistolia ou fibrilação ventricular. O procedimento deve ser iniciado em caráter de urgência, ajustando-se anticoagulação do circuito ou optando-se por diálise sem heparina pelo risco de sangramento.
  • –Proposição III: Correta. Há acidose metabólica grave (pH 6,98 e bicarbonato 8 mEq/L) com ânion-gap aumentado: `AG = Na⁺ - (Cl⁻ + HCO₃⁻) = 138 - (103 + 8) = 27 mEq/L`. A albumina é o principal ânion não medido; para cada queda de 1 g/dL na albumina abaixo de 4 g/dL, o ânion-gap medido cai cerca de 2,5 mEq/L. Corrigindo: `AG corrigido = 27 + 2,5 × (4,0 - 1,8) = 32,5 mEq/L`. Ou seja, a hipoalbuminemia mascarou um acúmulo ainda maior de ânions orgânicos (lactato de 7 mmol/L e toxinas urêmicas).
  • –Proposição IV: Correta. Granulomatose com poliangeíte (GPA) e poliangeíte microscópica (PAM) são as duas principais vasculites de pequenos vasos associadas ao ANCA. Ambas são classificadas histologicamente como pauci-imunes (escassa ou ausente deposição de imunocomplexos na biópsia renal) e respondem pelas causas mais comuns de síndrome pulmão-rim.

Por que acontece

A hipoalbuminemia subestima o ânion-gap porque a albumina sérica, carregada negativamente em pH fisiológico, compõe grande parte dos ânions não medidos na fórmula; quando sua concentração cai, a soma dos cátions e ânions mensurados se aproxima artificialmente.

Na fisiopatologia da vasculite pauci-imune, os neutrófilos ativados por ANCA liberam proteinases e espécies reativas de oxigênio contra o endotélio capilar, necrosando as paredes vasculares nos alvéolos e nos tufos glomerulares sem a necessidade de depósito expressivo de imunocomplexos.

Conduta

A prioridade número um é a estabilização hemodinâmica e metabólica imediata: gluconato de cálcio a 10% 10 a 20 mL IV em 2 a 5 minutos para estabilização de membrana miocárdica frente ao K⁺ de 7,5 mEq/L, associado a medidas de troca celular (solução polarizante com insulina regular e glicose) e encaminhamento incontinenti para hemodiálise de urgência sem uso de heparina sistêmica, conforme preconizado pelas diretrizes de nefrologia e terapia intensiva (KDIGO 2024).

Paralelamente ao suporte dialítico e via aérea, inicia-se imunossupressão empírica precoce para a síndrome pulmão-rim: pulsoterapia com metilprednisolona 1 g/dia IV por 3 dias e plasmaférese ou ciclofosfamida/rituximabe após coleta rápida de sorologias (ANCA e anti-MBG).

Não se deve protelar o cateter de diálise por medo de coagulopatia ou plaquetopenia moderada (58.000/mm³), nem aguardar melhora da diurese com furosemida, conduta inútil em paciente já comprovadamente anúrico.

Como isso cai nas provas

Doença de Goodpasture se confunde com vasculites ANCA-associadas (GPA e PAM): o que separa laboratorialmente as entidades é a presença de anticorpos anti-MBG na microscopia por imunofluorescência linear (Goodpasture) contra positividade para c-ANCA/anti-PR3 ou p-ANCA/anti-MPO com imunofluorescência pauci-imune (GPA e PAM).

Ânion-gap normal (hiperclorêmico) se confunde com ânion-gap elevado: a verificação rápida da soma `Cl⁻ + HCO₃⁻` subtraída do sódio sérico desfaz o erro; em pacientes desnutridos ou nefróticos, lembrar sempre de somar `2,5 × (4 - albumina)` ao ânion-gap calculado para não ignorar acidoses com acúmulo de ânions não mensurados.

Para memorizar

  • –Goodpasture = anti-MBG (depósito linear na imunofluorescência); ANCA negativo NÃO descarta
  • –Vasculites ANCA (GPA e PAM) = pauci-imunes (sem depósitos na imunofluorescência)
  • –Ânion-gap corrigido pela albumina: `AG corrigido = AG medido + 2,5 × (4,0 - albumina)`
  • –Emergência dialítica: hipercalemia com risco de PCR e acidemia refratária impõem diálise IMEDIATA, sem esperar "estabilização"
  • –Na suspeita de síndrome pulmão-rim: colher sorologias e instituir suporte de vida + corticoterapia venosa imediata

O gabarito é o da folha oficial da banca.

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