Menino, 3 anos de idade, tem diagnóstico de anemia fal- ciforme a partir da triagem neonatal e acompanhamento ambulatorial. Tem hemoglobina basal de 9 g/dL e vacinação em dia, realizada em Centro de Imunobiológicos Especiais. É atendida em UPA por recusa alimentar e dor abdominal generalizada. Ao exame está afebril, pálida, descorada +++/+4, com FC = 124 bpm, FR = 36 mrm, SatO2= 92%. Ausculta cardíaca com soprossistólico sem irradiação, ausculta pulmonar sem alterações. Abdome levemente globoso, com RHA diminuídos doloroso à palpação. Fígado palpável a 2 cm do RCD e baço a 5 cm do RCE. A hemoglobina atual é de 5,2 g/dL. O diagnóstico provável para o quadro descrito é
A crise vaso-oclusiva álgica simples causa dor e desconforto, mas não justifica a queda aguda e profunda da hemoglobina (de 9 para 5,2 g/dL) associada à esplenomegalia aguda.
A trombose mesentérica cursa com isquemia intestinal aguda e sinais de peritonite grave, mas não é a complicação típica que explica a retenção maciça de sangue no baço e a queda expressiva da hemoglobina nessa faixa etária.
Uma gastroenterite pode desidratar e desencadear crises, mas o aumento volumoso do baço com queda abrupta de quase 4 g/dL de hemoglobina define sequestro esplênico, e não pródromo infeccioso gastrintestinal.
O sopro sistólico e a taquicardia são manifestações hemodinâmicas compensatórias da anemia aguda grave gerada pelo sequestro, e não uma insuficiência cardíaca como diagnóstico primário.
A combinação de faixa etária pediátrica, queda súbita da hemoglobina em relação ao valor basal e esplenomegalia dolorosa de início rápido caracteriza o sequestro esplênico agudo.
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Comentário
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O que decide a resposta
"Fígado palpável a 2 cm do RCD e baço a 5 cm do RCE" associado a "hemoglobina atual é de 5,2 g/dL" frente à "hemoglobina basal de 9 g/dL".
Vamos aos números: a queda de 3,8 g/dL na hemoglobina (de 9,0 para 5,2 g/dL) ultrapassa com folga o critério de queda ≥ 2 g/dL do basal que define as crises anêmicas agudas na anemia falciforme, e o baço agudamente palpável a 5 cm do rebordo costal sela o diagnóstico de sequestro esplênico.
Raciocínio clínico
Nosso paciente é uma criança de 3 anos com anemia falciforme (HbSS), faixa etária em que o baço ainda é funcionante e não sofreu autoesplenectomia completa por infartos de repetição. O quadro de palidez intensa, taquicardia, dor abdominal e organomegalia aguda aponta para represamento de sangue no leito esplênico.
O que mais entra no diferencial das crises agudas da doença falciforme?
- –Crise aplásica (geralmente por infecção por Parvovírus B19): causa queda abrupta da hemoglobina e reticulocitopenia severa, mas o baço não aumenta de tamanho.
- –Crise álgica vaso-oclusiva clássica: causa dor intensa (óssea ou abdominal), mas mantém a hemoglobina próxima ao valor basal do paciente.
- –Crise hiper-hemolítica: cursa com icterícia exuberante, reticulocitose e piora da anemia, mas não provoca esse represamento esplênico agudo e maciço.
Por que acontece
As hemácias afoiçadas obstruem os sinusoides esplênicos e os cordões de Billroth, impedindo o retorno venoso e aprisionando subitamente uma fração expressiva da volemia no interior do baço. Essa retenção gera anemia grave de instalação rápida, dor por distensão da cápsula esplênica e choque hipovolêmico distributivo.
Conduta
A prioridade imediata é a estabilização hemodinâmica com infusão cautelosa de cristaloide e transfusão de concentrado de hemácias (alíquotas de 5 a 10 mL/kg), segundo o protocolo do Ministério da Saúde para Doença Falciforme.
O alvo da transfusão é manter a hemoglobina entre 9 e 10 g/dL (ou restaurar o nível basal). O que NÃO fazer: nunca hipertransfundir com alvo acima de 10-11 g/dL, pois à medida que o baço desengorga, as hemácias represadas voltam à circulação e podem causar síndrome de hiperviscosidade grave.
Após episódios repetidos ou crise grave ameaçadora à vida, a esplenectomia cirúrgica programada é indicada após compensação clínica.
Como isso cai nas provas
O sequestro esplênico costuma ser cobrado como diagnóstico sindrômico em crianças falcêmicas menores de 5 anos ou como emergência que exige transfusão com meta conservadora de hemoglobina.
Confusões recorrentes:
- –Crise aplásica: o discriminador é o baço, que não aumenta de tamanho, além da reticulocitopenia zerada pós-infecção por Parvovírus B19.
- –Crise vaso-oclusiva pura: o discriminador é a estabilidade da hemoglobina, sem a queda súbita ≥ 2 g/dL nem esplenomegalia aguda palpável.
Para memorizar
- –Criança falcêmica (< 5 anos) + anemia grave súbita (Hb caindo ≥ 2 g/dL) + baço aumentado = Sequestro Esplênico
- –Emergência médica com risco de choque hipovolêmico
- –Tratamento: reposição volêmica + transfusão conservadora (alvo de Hb até 9-10 g/dL)
- –Não hipertransfundir: risco de hiperviscosidade quando o baço liberar o sangue represado
- –Prevenção de recorrência: esplenectomia eletiva
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a E.
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