O que decide a resposta

"Padrão de reticulado subpleural e basal, favo de mel e bronquiectasias de tração, sem vidro fosco significativo" na tomografia de alta resolução define o padrão tomográfico de Pneumonia Intersticial Usual (PIU).

Na presença de quadro clínico compatível (idoso, tabagista, dispneia insidiosa) e na ausência de exposições ambientais ou doenças reumatológicas, o padrão de PIU fecha o diagnóstico de Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) sem necessidade de biópsia. O tratamento padrão para reduzir o declínio funcional é a terapia antifibrótica com nintedanibe ou pirfenidona.

Raciocínio clínico

Nossa paciente é uma idosa ex-tabagista com tosse seca e dispneia progressiva há um ano. A espirometria mostra relação VEF1/CVF de 0,84 (normal/elevada, afastando distúrbio obstrutivo) e CVF de 68% do previsto, confirmando um defeito restritivo.

A tomografia de tórax de alta resolução (TCAR) é o exame-chave:

• –Achados basais e subpleurais;
• –Faveolamento (honeycombing) e bronquiectasias de tração;
• –Ausência de vidro fosco exuberante ou micronódulos.

Esse conjunto define o padrão clássico de PIU definitiva.

O diagnóstico diferencial nas doenças pulmonares intersticiais exige exclusão ativa de causas secundárias:

• –Doenças do tecido conjuntivo (esclerodermia, artrite reumatoide): cursariam com manifestações sistêmicas (Raynaud, artrite) e padrão mais comum de PINE (predomínio de vidro fosco); tratam-se com imunossupressores (micofenolato), não antifibróticos isolados.
• –Pneumonite por hipersensibilidade crônica: teria histórico de exposição a mofo ou aves, acometimento de campos médios e superiores, além de atenuação em mosaico e aprisionamento aéreo expiratório.
• –DPOC: paciente tabagista com dispneia, mas teria relação VEF1/CVF < 0,70 pós-broncodilatador e enfisema na tomografia.

Por que acontece

A FPI não é uma doença primariamente inflamatória, mas sim um distúrbio de reparo tecidual aberrante após microlesões epiteliais alveolares repetidas em indivíduos geneticamente suscetíveis.

O nintedanibe é um inibidor de tirosina quinase intracelular que bloqueia múltiplos receptores (PDGFR, FGFR e VEGFR), inibindo a proliferação, migração e diferenciação de fibroblastos em miofibroblastos, o que desacelera a deposição contínua de colágeno no parênquima pulmonar.

Conduta

Diretriz conjunta ATS/ERS/JRS/ALAT (2022) e Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT):

• –Iniciar antifibrótico: nintedanibe (150 mg VO de 12/12h) OU pirfenidona (titulada até 801 mg VO de 8/8h). Ambas as drogas reduzem a velocidade de perda anual da capacidade vital forçada (CVF) em aproximadamente 50%.
• –Medidas adjuvantes: reabilitação pulmonar, vacinação (influenza, pneumococo, COVID-19), oxigenoterapia suplementar (se hipoxemia em repouso ou ao esforço) e encaminhamento precoce para avaliação de transplante pulmonar.

O que NÃO fazer: corticoterapia sistêmica isolada ou associada a imunossupressores (ex.: prednisona + azatioprina). O ensaio clínico clássico PANTHER-IPF comprovou que imunossuprimir pacientes com FPI aumenta hospitalizações e mortalidade.

Como isso cai nas provas

• –FPI vs. Doenças do Tecido Conjuntivo (DTC): a FPI é tratada com antifibróticos (nintedanibe ou pirfenidona); a pneumopatia por DTC (ex.: esclerose sistêmica) é tratada com imunossupressão (micofenolato de mofetila ou ciclofosfamida). O discriminador é a presença de sintomas extrapulmonares e autoanticorpos (FAN, anti-Scl-70, fator reumatoide).
• –FPI vs. DPOC: ambos acometem tabagistas idosos com dispneia crônica, mas o discriminador funcional é o índice de Tiffeneau: VEF1/CVF < 0,70 define DPOC (obstrução), enquanto VEF1/CVF ≥ 0,70 com CVF reduzida aponta para restrição (FPI).
• –FPI vs. Pneumonite por Hipersensibilidade (PH): a FPI tem distribuição basal/subpleural e faveolamento; a PH acomete terços superiores/médios, tem história ocupacional/ambiental e apresenta aprisionamento aéreo expiratório.