É característico da síndrome hemofagocítica o encontro de níveis aumentados de
A hiperferritinemia (>500 ng/mL) e a hipertrigliceridemia (>265 mg/dL) são critérios laboratoriais clássicos de alta sensibilidade e especificidade para o diagnóstico de LHH.
Na LHH, o que se observa são citopenias, ou seja, níveis reduzidos de plaquetas (trombocitopenia) e neutrófilos (neutropenia).
O achado típico são plaquetas baixas (trombocitopenia) e não há critério de monócitos aumentados (monocitose) para o diagnóstico.
Embora a ferritina esteja aumentada, o fibrinogênio na LHH encontra-se classicamente reduzido (hipofibrinogenemia), o que a torna uma pegadinha clássica.
O triglicérides está aumentado, mas o fibrinogênio está diminuído na síndrome hemofagocítica.
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Comentário
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Resumo direto
A Linfohistiocitose Hemofagocítica (LHH) é uma emergência hematológica caracterizada por uma tempestade de citocinas, onde a hiperferritinemia e a hipertrigliceridemia são marcos diagnósticos fundamentais.
Raciocínio clínico
A LHH ocorre devido à ativação descontrolada de macrófagos e linfócitos T. O diagnóstico segue critérios (HLH-2004) que exigem febre, esplenomegalia, citopenias, hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia, ferritina muito elevada, além da evidência de hemofagocitose na medula/baço/linfonodo e baixa atividade de células NK. A questão pede marcadores aumentados, logo, ferritina e triglicérides se encaixam perfeitamente.
Conduta
O diagnóstico é clínico-laboratorial. Diante de suspeita, peça ferritina (geralmente > 500 ou 1000 ng/mL, mas valores muito mais altos são comuns) e perfil lipídico. Não espere a biópsia de medula para iniciar a investigação; o atraso no tratamento (protocolo HLH-94/2004 com dexametasona e etoposídeo) é fatal.
Armadilhas de prova
A banca tenta confundir com o Fibrinogênio. O Fibrinogênio é um reagente de fase aguda, mas na LHH ele se encontra diminuído (hipofibrinogenemia) devido ao consumo e atividade fibrinolítica dos macrófagos. Quem estuda "fase aguda" sem decorar o critério específico da LHH marca a alternativa D por erro de lógica.
Resumo final para memorização
- –LHH = "Tempestade de citocinas"
- –Ferritina: Muiiiiito alta (Aumentada)
- –Triglicérides: Aumentados
- –Fibrinogênio: BAIXO (Hipofibrinogenemia)
- –Hemograma: Citopenias (Bicitopenia ou pancitopenia)
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a A.
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