Das síndromes abaixo relacionadas, apresenta amenorreia primária e incapacidade para ter relações sexuais, respectivamente:
A Síndrome de Cushing cursa com hipercortisolismo e não tem como marco a agenesia vaginal; o hiperandrogenismo clínico é mais característico da SOP ou tumores virilizantes.
A agenesia mülleriana (Rokitansky) impede a menstruação por falta de útero (amenorreia primária) e o encurtamento do canal vaginal torna a relação sexual fisicamente impossível.
A Síndrome de Asherman é uma condição adquirida (sinéquias uterinas pós-curetagem) e não uma causa de amenorreia primária por malformação congênita.
A Síndrome de Stein-Leventhal (SOP) causa amenorreia secundária ou oligomenorreia, mas não agenesia genital ou impedimento anatômico para relação sexual.
A síndrome de Chiari-Frommel é um quadro de amenorreia-galactorreia pós-parto, sem qualquer relação com agenesia de órgãos genitais.
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Comentário
Ginecologia e Obstetrícia › Amenorreias e Síndrome dos Ovários Policísticos › Amenorreia Primária
Resumo direto
A Síndrome de Rokitansky (MRKH) é a causa clássica de amenorreia primária com fenótipo feminino normal, mas ausência de útero e porção superior da vagina.
Raciocínio clínico
Para uma paciente com amenorreia primária (ausência de menarca aos 15 anos com caracteres sexuais secundários presentes), o primeiro passo é descartar causas anatômicas. A síndrome de MRKH (agenesia mülleriana) resulta em um cariótipo 46,XX normal, mas com falha no desenvolvimento dos ductos de Müller, gerando útero rudimentar ou ausente e um fundo de saco vaginal curto (inexistente), o que impossibilita a penetração vaginal.
Conduta
O diagnóstico é clínico e por imagem (USG ou RM para confirmar a ausência de útero). A conduta envolve suporte psicológico e a criação de uma neovagina (dilatação de Frank ou técnica cirúrgica de McIndoe) para permitir a vida sexual. É obrigatório pesquisar malformações renais e esqueléticas associadas.
Armadilhas de prova
A pegadinha comum é confundir Rokitansky com a Síndrome de Insensibilidade Androgênica (SIA). A SIA também cursa com amenorreia primária e vagina curta, mas há presença de testículos (que devem ser retirados após a puberdade pelo risco de malignização) e ausência de pelos pubianos/axilares, o que não foi descrito aqui.
Resumo final para memorização
- –Rokitansky: Cariótipo 46,XX + Fenótipo Feminino + Agenesia Mülleriana.
- –Amenorreia primária + caracteres sexuais normais + útero ausente = pensar em MRKH.
- –Impossibilidade de relação sexual: secundária ao encurtamento ou ausência do canal vaginal.
- –Lembrar sempre de investigar rim: agenesia renal é a malformação associada mais comum.
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a B.
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