O que decide a resposta

A associação direta entre "aneurismas intracranianos" e rins policísticos fecha a questão. A Doença Renal Policística Autossômica Dominante (DRPAD) é a principal doença monogênica associada a aneurismas saculares do polígono de Willis, com prevalência estimada entre 10% e 20% nesses pacientes.

Raciocínio clínico

A DRPAD é uma doença sistêmica que vai muito além dos rins: além do risco de perda progressiva da função renal, ela cursa com fragilidade difusa do tecido conjuntivo e da parede vascular.

A amiloidose produz acometimento vascular cerebral por meio da angiopatia amiloide cerebral (depósito de beta-amiloide na camada média), causando hemorragias intraparenquimatosas lobares em idosos, e não aneurismas saculares.

A hemoglobinopatia C pode provocar fenômenos hemolíticos ou vaso-oclusivos leves (principalmente em variantes combinadas como a hemoglobinopatia SC), sem protocolo para rastreio de aneurismas. Já a hemocromatose (sobrecarga de ferro tecidual) e a cirrose biliar primária (doença colestática autoimune) acometem prioritariamente o parênquima hepático e outros órgãos sólidos, sem correlação com aneurismas intracranianos.

Por que acontece

Mutações nos genes PKD1 e PKD2 desestruturam a policistina na membrana dos miócitos e do endotélio vascular. Sem a sinalização mecanotransdutora adequada, a lâmina elástica interna enfraquece e cede ao estresse hemodinâmico, formando dilatações aneurismáticas saculares.

Conduta

O método de escolha para o rastreamento é a angiorressonância magnética (angio-RM) de encéfalo sem contraste (ou angio-TC, se houver contraindicação à RM).

Segundo o consenso KDIGO (2025), o rastreamento com angio-RM está formalmente indicado nos pacientes com DRPAD que apresentam: história familiar de aneurisma intracraniano ou hemorragia subaracnóidea, história prévia de rotura, sintomas neurológicos de alerta, profissões de alto risco (como pilotos de aeronaves) ou antes de grandes cirurgias eletivas.

Não realizar arteriografia cerebral invasiva como método de rastreamento inicial em pacientes assintomáticos, devido aos riscos inerentes à punção e cateterização arterial.

Como isso cai nas provas

O tema costuma ser abordado na forma de identificação das manifestações extra-renais da DRPAD ou indicação de exames preventivos. As principais confusões ocorrem com:

• –Angiopatia amiloide: causa hemorragia intraparenquimatosa lobar espontânea em idosos; o discriminador é a ausência de aneurismas saculares e a ausência de cistos renais.
• –Síndromes nefrítica e nefrótica: cursam com proteinúria, hematúria e hipertensão, mas sem formação de cistos orgânicos múltiplos nem aneurismas vasculares cerebrais.