SURCE · CE · 2024 · Questão 52Pediatria

RNT, sem intercorrências ao nascimento, encontra-se no 10º dia de vida, estável em ar ambiente e apresentando icterícia por aumento de bilirrubina indireta. Ao exame físico, além da icterícia, apresentava abdome globoso sem megalias palpáveis e sem outras alterações ao exame físico. Mãe com tipagem sanguínea "O positiva" e RN "O" positivo também. A que doença a icterícia poderia estar associada?

Incorreta

A hepatite neonatal cursa com síndrome colestática, caracterizada predominantemente por aumento da fração direta da bilirrubina (BD), associada frequentemente a colúria, acolia fecal e hepatomegalia.

Incorreta

As doenças obstrutivas das vias biliares (como a atresia de vias biliares) produzem icterícia colestática, com elevação mandatória da bilirrubina direta, além de fezes acólicas e urina escura.

Correta

O hipotireoidismo congênito é causa clássica de icterícia prolongada às custas de bilirrubina indireta pela imaturidade na conjugação hepática e redução do trânsito gastrintestinal, podendo acompanhar-se de abdome globoso e hérnia umbilical.

Incorreta

A hipoatividade medular cursa com anemia arregenerativa sem hiperbilirrubinemia. A icterícia de origem hematológica exige hemólise, processo que cursa com resposta medular aumentada (hiperatividade com reticulocitose).

Escolha a letraRespondida

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Comentário

Pediatria › Período Neonatal: Doenças Hematológicas › Icterícia Neonatal

O que decide a resposta

"10º dia de vida", "icterícia por aumento de bilirrubina indireta" e "mãe com tipagem sanguínea 'O positiva' e RN 'O' positivo também". A presença de icterícia prolongada à custa de bilirrubina indireta, com tipagens idênticas afastando incompatibilidade materno-fetal, aponta para causa metabólica/endócrina, cujo exemplo clássico de prova é o hipotireoidismo congênito.

Raciocínio clínico

Nosso paciente é um recém-nascido a termo no 10º dia de vida com icterícia persistente. O primeiro divisor de águas é o tipo de bilirrubina: o enunciado afirma categoricamente que o aumento é de bilirrubina indireta (BI).

  • –Hepatite neonatal e obstrução de vias biliares cursam obrigatoriamente com elevação de bilirrubina direta (BD) e sinais de colestase (acolia, colúria, hepatomegalia), o que elimina de imediato as alternativas A e B.
  • –Dentre as causas de hiperbilirrubinemia indireta, a hemólise imune está descartada pela compatibilidade de tipagem (mãe O+ e RN O+).
  • –A hipoatividade de medula óssea causaria anemia aplásica/hipoplásica sem aumento de bilirrubina, já que a icterícia de causa hematológica decorre de hemólise ativa (com hiperatividade medular e reticulocitose).
  • –Resta o hipotireoidismo congênito, que cursa com icterícia indireta prolongada além de sinais como abdome globoso/hérnia umbilical, fontanelas amplas e letargia.

Por que acontece

No hipotireoidismo congênito, a carência de hormônios tireoidianos reduz a síntese e a atividade da enzima hepática UDP-glicuroniltransferase (responsável pela conjugação da bilirrubina) e diminui o peristaltismo intestinal, aumentando a reabsorção entero-hepática de bilirrubina indireta.

Conduta

Conforme o Programa Nacional de Triagem Neonatal do Ministério da Saúde, a investigação e confirmação envolvem a dosagem sérica confirmatória de TSH e T4 livre. Uma vez confirmado o hipotireoidismo congênito, o tratamento padrão é a reposição imediata de levotiroxina oral na dose de 10 a 15 µg/kg/dia, iniciada idealmente antes de 14 dias de vida para prevenir o retardo neuropsicomotor irreversível. Não se deve suspender o aleitamento materno nem postergar o início da reposição hormonal.

Como isso cai nas provas

O tema aparece frequentemente em diferenciais de icterícia neonatal prolongada:

  • –Atresia de vias biliares vs Hipotireoidismo congênito: a atresia cursa com hiperbilirrubinemia direta (colestase, acolia fecal e colúria), enquanto o hipotireoidismo cursa predominantemente com hiperbilirrubinemia indireta.
  • –Doença hemolítica perinatal vs Icterícia do hipotireoidismo: a doença hemolítica manifesta-se tipicamente nas primeiras 24 horas de vida com anemia, reticulocitose e incompatibilidade de grupo sanguíneo (mãe O / RN A ou B, ou mãe Rh- / RN Rh+ com Coombs direto positivo), enquanto o hipotireoidismo gera icterícia mais tardia/prolongada sem evidência de isoimunização.

Para memorizar

  • –Icterícia por bilirrubina direta = colestase (atresia de vias biliares, hepatite neonatal)
  • –Icterícia tardia/prolongada por bilirrubina indireta sem hemólise = pensar em hipotireoidismo congênito e icterícia do leite materno
  • –Hipotireoidismo congênito lentifica a glicuroniltransferase hepática e a motilidade intestinal
  • –Tratamento: levotiroxina 10 a 15 µg/kg/dia iniciada nas primeiras 2 semanas de vida

O gabarito é o da folha oficial da banca.

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