SURCE · CE · 2024 · Questão 50Pediatria

Paciente, 10 anos, sexo masculino, previamente hígido, é levado à emergência devido a quadro de febre elevada há 3 dias associada a conjuntivite sem exsudato, rash cutâneo, diarreia, vômitos e dor abdominal. Vacinação em dia. Há 3 semanas teve contato com primo que recebeu diagnóstico de COVID-19. Ao exame: PA= 87 x 60mmHg; estado geral regular, taquipneico (FR=26irpm), taquicárdico (FC=120bpm), hipocorado (+/4+), febril. Ausculta cardíaca: ritmo regular, sem sopros. Ausculta pulmonar normal. Abdome: leve distensão abdominal, fígado palpável a 2 cm do rebordo costal direito. Extremidades: pulsos palpáveis, sem edema. Exames: Hemograma: Hemoglobina-12,7g/dL, Hematócrito-38% Leucócitos: 10.000 (Neutrófilos-79% Linfócitos-10% Monócitos-10% Eosiófilos-0% Bastões-1% Plaquetas: 123.000) ; VHS - 70mm ; TGO - 37; TGP- 35; Swab de nasofaringe (RTPCR): negativo para SARS-CoV-2. Qual das seguintes alternativas é o diagnóstico mais provável?

Incorreta

Na dengue grave, o choque decorre de extravasamento plasmático e coincide com a queda da febre (defervescência), acompanhando-se de hemoconcentração marcante (hematócrito elevado) e sem a conjuntivite não exsudativa e o rash multissistêmico típicos da SIM-P.

Incorreta

A Doença de Kawasaki clássica exige febre persistente por no mínimo 5 dias, predomina em lactentes e crianças abaixo de 5 anos, raramente cursa com choque ou sintomas gastrointestinais proeminentes e tipicamente apresenta trombocitose na fase subaguda, e não plaquetopenia.

Incorreta

Embora compartilhe a apresentação de febre, hipotensão e exantema, a Síndrome do Choque Tóxico (estafilocócica ou estreptocócica) não se justifica como hipótese principal frente ao antecedente epidemiológico evidente de infecção por SARS-CoV-2 há 3 semanas, que estabelece o diagnóstico de SIM-P.

Correta

A criança preenche os critérios da OMS/Ministério da Saúde para SIM-P: febre por ≥ 3 dias em paciente de 0 a 19 anos, sinais de acometimento multissistêmico (mucocutâneo, gastrointestinal e hipotensão/choque), provas inflamatórias elevadas (VHS 70 mm/h) e vínculo epidemiológico com COVID-19 há 3 semanas.

Escolha a letraRespondida

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Comentário

Pediatria › Doenças Exantemáticas › Síndrome Inflamatória Multissistêmica Pediátrica (SIM-P)

O que decide a resposta

"Febre elevada há 3 dias associada a conjuntivite sem exsudato, rash cutâneo, diarreia, vômitos e dor abdominal" somada a "contato com primo que recebeu diagnóstico de COVID-19" há 3 semanas em um paciente de 10 anos hipotenso (PA 87 × 60 mmHg). O quadro reúne critérios completos de envolvimento multissistêmico pós-viral com vínculo epidemiológico clássico na janela de 2 a 6 semanas.

Raciocínio clínico

Nosso paciente apresenta uma síndrome inflamatória aguda pós-infecciosa com acometimento de pelo menos 3 sistemas:

  • –Mucocutâneo: conjuntivite não exsudativa e exantema.
  • –Gastrointestinal: dor abdominal, vômitos e diarreia.
  • –Cardiovascular/Hemodinâmico: hipotensão arterial para a idade de 10 anos (choque distributivo/cardiogênico incipiente) e taquicardia.

A prova laboratorial mostra marcadores inflamatórios muito elevados (VHS 70 mm/h), linfopenia relativa e plaquetopenia (123.000/mm³). O RT-PCR negativo para SARS-CoV-2 é esperado, pois a SIM-P é uma manifestação tardia (pós-infecciosa), e o vínculo epidemiológico de 3 semanas preenche o critério etiológico.

O que mais poderia ser?

  • –Doença de Kawasaki: tem manifestações mucocutâneas idênticas, mas a idade clássica é menor de 5 anos, exige febre por no mínimo 5 dias (nosso paciente tem 3), raramente causa sintomas gastrointestinais tão exuberantes e cursa tipicamente com trombocitose, não plaquetopenia.
  • –Dengue com sinais de alarme / grave: o choque costuma ocorrer no período de defervescência (dias 3 a 7) e cursa com hemoconcentração (hematócrito elevado por extravasamento plasmático), o que não se observa aqui (hematócrito 38%).
  • –Síndrome do choque tóxico: quadro clínico de choque e rash indistinguível, mas a presença do antecedente epidemiológico evidente de SARS-CoV-2 há 3 semanas direciona especificamente para a SIM-P.

Por que acontece

A SIM-P resulta de uma resposta imunológica hiperinflamatória pós-infecciosa mediada por superantígenos e tempestade de citocinas (como IL-6, IL-1 e TNF-α) que ocorre 2 a 6 semanas após a infecção pelo SARS-CoV-2. Essa reação provoca disfunção endotelial generalizada, vasodilatação sistêmica e miocardite, justificando o choque, o rash e a inflamação de múltiplos órgãos.

Conduta

Internação imediata (preferencialmente em UTI) e monitorização hemodinâmica.

  • –Imunoglobulina humana intravenosa (IVIG) na dose de 2 g/kg em infusão única.
  • –Associar Metilprednisolona 1 a 2 mg/kg/dia EV (ou pulsoterapia de 30 mg/kg/dia se choque/refratariedade).
  • –AAS em dose antiplaquetária (3 a 5 mg/kg/dia) após estabilização.
  • –Solicitar ecocardiograma para rastrear dilatação ou aneurismas de artérias coronárias e disfunção ventricular.
  • –O que NÃO fazer: atrasar o início da terapia anti-inflamatória aguardando sorologias complementares quando o quadro clínico-epidemiológico já preenche critérios.

Como isso cai nas provas

SIM-P costuma ser cobrada em cenários de diferenciação com outras vasculites e doenças exantemáticas:

  • –SIM-P vs. Doença de Kawasaki típica: a SIM-P atinge crianças mais velhas (média de 8 a 11 anos), aceita febre mais curta (a partir de 3 dias), tem acometimento gastrointestinal e cardiovascular frequentes e cursa com plaquetopenia; já o Kawasaki típico atinge crianças < 5 anos, exige febre ≥ 5 dias e cursa com trombocitose.
  • –SIM-P vs. Choque séptico: a SIM-P exige a comprovação ou forte histórico epidemiológico de infecção por SARS-CoV-2 nas últimas 2 a 6 semanas e apresenta padrão de hiperinflamação desproporcional.

Para memorizar

  • –SIM-P = Febre ≥ 3 dias + acometimento de ≥ 2 sistemas (mucocutâneo, TGI, cardíaco, renal, neuro) + PCR/VHS elevado + histórico de COVID-19 há 2-6 semanas
  • –Faixa etária típica: escolares e adolescentes (Kawasaki = lactentes e pré-escolares)
  • –Laboratório clássico: plaquetopenia, linfopenia, ferritina/D-dímero/VHS muito altos
  • –Tratamento base: Imunoglobulina venosa (2 g/kg) + Corticoide sistêmico + AAS

O gabarito é o da folha oficial da banca.

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