SURCE · CE · 2024 · Questão 15Cirurgia

Paciente de 35 anos, previamente saudável, compareceu à consulta com história de 3 meses de episódios de rubor facial intermitente que se tornou mais frequente e intenso no último mês, e ainda associado a diarreia profusa. Ao exame: intensa hiperemia facial e tronco superior. PA: 110x50mmHg, sem história de hipertensão. Uma ultrassonografia do abdome identificou diversos nódulos hepáticos. Qual exame deve ser solicitado para confirmação diagnóstica?

Incorreta

A dosagem de gastrina sérica é utilizada para o diagnóstico de gastrinoma (síndrome de Zollinger-Ellison), que se apresenta com doença ulcerosa péptica grave e refratária, não explicando o rubor cutâneo característico deste caso.

Incorreta

O cortisol sérico e urinário avalia a síndrome de Cushing (hipercortisolismo), que se manifesta com ganho de peso central, estrias violáceas, fácies em lua cheia e hipertensão, quadro totalmente divergente do paciente.

Incorreta

A dosagem de metanefrinas fracionadas (séricas ou urinárias) é o teste de escolha para feocromocitoma e paraganglioma, caracterizados clinicamente pela tríade clássica de cefaleia episódica, sudorese e hipertensão arterial paroxística.

Correta

O ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA) é o principal metabólito urinário da degradação da serotonina, sendo o exame de escolha para confirmação diagnóstica da síndrome carcinoide decorrente de tumor neuroendócrino com metástases hepáticas.

Escolha a letraRespondida

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Comentário

Cirurgia › Tumores do Aparelho Digestivo › GIST e Tumores Raros do TGI

O que decide a resposta

"Episódios de rubor facial intermitente que se tornou mais frequente e intenso no último mês, e ainda associado a diarreia profusa" somado a "diversos nódulos hepáticos". O quadro clínico de *rubor cutâneo (flushing) + diarreia secretória na presença de metástases hepáticas é a apresentação clássica da síndrome carcinoide, cujo exame inicial de confirmação bioquímica é a dosagem do ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA) urinário de 24 horas

Raciocínio clínico

Nosso paciente tem um tumor neuroendócrino (TNE), mais comumente originado no íleo/apêndice.

O que mais poderia ser e por que descartamos?

  • –Feocromocitoma: cursa com paroxismos, mas o tripé clássico é cefaleia, sudorese e hipertensão arterial grave; nosso paciente apresenta diarreia e PA normal para baixa (110x50 mmHg).
  • –Síndrome de Zollinger-Ellison (Gastrinoma): causa diarreia e múltiplas úlceras pépticas refratárias por hipersecreção ácida, sem rubor facial episódico.
  • –VIPoma: causa diarreia aquosa maciça ("cólera pancreática"), hipocalemia e acloridria, mas não se manifesta tipicamente com crises de flushing.

A associação inequívoca de flushing + diarreia + metástases hepáticas aponta diretamente para a síndrome carcinoide por liberação de serotonina e peptídeos vasoativos.

Por que acontece

Os tumores neuroendócrinos do trato gastrointestinal drenam para o sistema porta, e os metabólitos vasoativos (especialmente a serotonina) são quase totalmente inativados pela monoamina oxidase (MAO) na primeira passagem hepática. Quando ocorrem metástases hepáticas, as substâncias são secretadas diretamente nas veias hepáticas e caem na circulação sistêmica sem metabolismo prévio, desencadeando a síndrome clínica. O 5-HIAA é o principal metabólito final da serotonina excretado na urina.

Conduta

A confirmação laboratorial exige a dosagem de 5-HIAA na urina de 24 horas (sensibilidade e especificidade > 90%), orientando o paciente a evitar alimentos ricos em serotonina (banana, nozes, abacate, tomate) por 3 dias antes da coleta. Para localização e estadiamento, o padrão-ouro funcional é o PET-CT com ⁶⁸Ga-DOTATATE (ou cintilografia de receptores de somatostatina - Octreoscan), associado a TC/RM com contraste. O controle clínico e sintomático é feito com análogos da somatostatina (octreotida ou lanreotida).

Como isso cai nas provas

A síndrome carcinoide costuma aparecer como diagnóstico clínico associado à escolha do marcador bioquímico ou exame de imagem funcional.

  • –Feocromocitoma: também tem crises paroxísticas, mas o discriminador é a hipertensão arterial paroxística com cefaleia e sudorese, investigada com metanefrinas plasmáticas ou urinárias, enquanto o carcinoide cursa com diarreia e rubor.
  • –Gastrinoma: também dá diarreia e metástases hepáticas, mas o discriminador são as úlceras pépticas graves/refratárias com dosagem de gastrina sérica elevada (frequentemente > 1.000 pg/mL).

Para memorizar

  • –Rubor facial (flushing) + Diarreia crônica + Metástase hepática = Síndrome Carcinoide
  • –Exame de confirmação bioquímica: Ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA) urinário de 24h
  • –Local primário mais comum: Intestino delgado (íleo)
  • –Síndrome carcinoide só ocorre quando há metástase hepática (ou drenagem extra-portal, como brônquios/ovários)
  • –Tratamento farmacológico de escolha: Análogos da somatostatina (octreotida/lanreotida)

O gabarito é o da folha oficial da banca.

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