O que decide a resposta

A combinação de "rinorreia purulenta" recorrente (via aérea superior), "tosse com hemoptoicos" e "nódulo cavitado em terço superior de hemitórax direito" (via aérea inferior) associada a "hematúria e proteinúria" com elevação de ureia e creatinina (glomerulonefrite) fecha a síndrome pulmão-rim típica da Granulomatose com Poliangiite (GPA, antiga Granulomatose de Wegener). O marcador sorológico fortemente associado a essa vasculite necrotizante é o c-ANCA (padrão citoplasmático).

Raciocínio clínico

Estamos diante de uma paciente com envolvimento multissistêmico:

• –Vias aéreas superiores: rinossinusite crônica/recorrente refratária.
• –Vias aéreas inferiores: hemoptise e nódulo pulmonar cavitado (achado radiológico clássico de GPA).
• –Renal: síndrome nefrítica com perda de função renal (Cr 1,4 mg/dl) e sedimento ativo (hematúria + proteinúria subnefrótica).
• –Olhos e articulações: episclerite e artrite periférica.

Diagnóstico diferencial:

• –Poliangiite Microscópica (MPA): também causa síndrome pulmão-rim, mas tipicamente não forma granulomas nem nódulos cavitados em vias aéreas, e está associada ao p-ANCA (anti-MPO).
• –Granulomatose Eosinofílica com Poliangiite (EGPA / Churg-Strauss): cursa com asma grave de início no adulto, eosinofilia periférica marcante e infiltrados pulmonares migratórios não cavitados (p-ANCA positivo em 40-50%).
• –Doença por anticorpo antimembrana basal glomerular (Goodpasture): faz síndrome pulmão-rim clássica, mas poupa vias aéreas superiores e não forma nódulos cavitados; o anticorpo característico é o anti-MBG.
• –Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES): causaria glomerulonefrite e artrite, mas nódulo pulmonar cavitado e sinusopatia destrutiva são atípicos.

Por que acontece

A Granulomatose com Poliangiite é uma vasculite de pequenos vasos associada a autoanticorpos direcionados contra a proteinase 3 (PR3) presente nos grânulos citoplasmáticos dos neutrófilos. A ligação desses anticorpos ativa neutrófilos aderidos ao endotélio, desencadeando inflamação granulomatosa necrotizante e necrose fibrinoide na microcirculação de vias aéreas e glomérulos renais.

Conduta

Conforme as recomendações KDIGO e EULAR/ERA-EDTA:

• –Indução de remissão (quadro grave com risco de órgão/vida): Glicocorticoide em altas doses (pulsoterapia com metilprednisolona 0,5 a 1 g/dia IV por 3 dias, seguida de prednisona oral) associado a Rituximabe (375 mg/m²/semana por 4 semanas) OU Ciclofosfamida (oral ou pulsos IV).
• –Adicionar profilaxia contra Pneumocystis jirovecii com sulfametoxazol-trimetoprima durante o período de imunossupressão intensa.
• –O que NÃO fazer: postergar o início do tratamento imunossupressor aguardando o resultado de biópsia quando há rápida deterioração da função renal.

Como isso cai nas provas

O tema aparece frequentemente como caso clínico de vasculite de pequenos vasos (síndrome pulmão-rim), exigindo o reconhecimento do anticorpo específico associado a cada síndrome. Principais confusões:

• –c-ANCA (anti-PR3) vs. p-ANCA (anti-MPO): c-ANCA associa-se à Granulomatose com Poliangiite (granulomas, nódulos cavitados e acometimento de VAS/nariz em sela). O p-ANCA associa-se à Poliangiite Microscópica (sem granulomas/sem cavitações) e à EGPA (asma + eosinofilia).
• –Goodpasture vs. Vasculites ANCA: Goodpasture tem anti-MBG positivo e não acomete vias aéreas superiores, enquanto a GPA acomete rotineiramente seios da face e mucosa nasal.