SM, 78 anos, físico, antecedente de HAS e episódio prévio de hemorragia subaracnóidea há 10 anos, informa que há 6 meses vem apresentando alteração de marcha caracterizada por uma base de sustentação alargada, com os artelhos desviados lateralmente, postura ligeiramente fletida, aumento do balanço do tronco durante a marcha e diminuição da altura e comprimento dos passos. Há lentidão e hesitação ao iniciar a marcha com os pés parecendo grudados ao chão. Nesse período, também passou a apresentar incontinência urinária. A esposa relata que tem percebido o paciente com déficit de atenção, alterações de comportamento e de personalidade e disfunção executiva manifestada por diminuição do processamento de informações complexas, e dificuldade para manipular novos conhecimentos. O paciente traz exames laboratoriais normais, recentes, incluindo hemograma, eletrólitos, função renal e tireoidiana, enzimas hepáticas, glicemia e hemoglobina glicada, dosagem de vitaminas B12 e ácido fólico, lipidograma, VDRL e anti-HIV. A RM de crânio mostrou atrofia global leve e escala de atrofia mesial temporal (MTA) de 1; microangiopatia periventricular Fazekas 1, além de aumento dos ventrículos, acompanhado de arredondamento dos cornos frontais e alargamento dos cornos temporais. Assinale, dentre as alternativas abaixo, a hipótese diagnóstica adequada para o caso clínico acima.
A depressão no idoso pode cursar com lentificação psicomotora e desatenção (pseudodemência depressiva), mas não justifica a ventriculomegalia desproporcional na RM nem a apraxia de marcha com incontinência urinária franca.
A doença de Alzheimer abre classicamente com amnésia anterógrada (perda de memória recente) e apresenta atrofia do hipocampo proeminente (MTA elevado), ao passo que nosso paciente tem MTA de 1 e preservação relativa da memória episódica, com predomínio de disfunção executiva e distúrbio precoce da marcha.
A doença de Binswanger (encefalopatia aterosclerótica subcortical) é uma forma de demência vascular caracterizada por leucoaraiose difusa e confluente na substância branca profunda (escore de Fazekas 3), ao passo que a RM do paciente mostrou apenas microangiopatia leve (Fazekas 1).
A presença da tríade de Hakim-Adams (apraxia da marcha + incontinência urinária + demência subcortical) em um paciente com antecedente de hemorragia subaracnóidea e imagem evidenciando ventriculomegalia desproporcional à atrofia cortical define o diagnóstico de hidrocefalia de pressão normal.
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Comentário
Cirurgia › Abordagens Cirúrgicas do SNC › Hidrocefalia e Derivações
O que decide a resposta
A clássica tríade de Hakim-Adams (apraxia de marcha + incontinência urinária + declínio cognitivo) associada ao antecedente de hemorragia subaracnóidea e à neuroimagem mostrando "aumento dos ventrículos, acompanhado de arredondamento dos cornos frontais e alargamento dos cornos temporais" com atrofia cortical desproporcionalmente leve fecha o diagnóstico de hidrocefalia de pressão normal (HPN).
Raciocínio clínico
Nosso paciente apresenta o quadro clínico típico de HPN:
- –Marcha magnética: base alargada, passos curtos e lentos com pés que parecem "grudados ao chão" (é classicamente o primeiro e mais responsivo sintoma).
- –Incontinência urinária: urgência evoluindo para perda involuntária.
- –Demência subcortical: lentificação do processamento, apatia e disfunção executiva.
O antecedente de hemorragia subaracnóidea há 10 anos é o gatilho clássico para a forma secundária da doença (fibrose e obliteração das vilosidades aracnóideas). A RM de crânio afasta diagnósticos diferenciais: a atrofia mesial temporal é mínima (MTA 1), afastando Alzheimer; a leucoencefalopatia é discreta (Fazekas 1), afastando causas vasculares graves (Binswanger); e os exames laboratoriais normais excluem causas metabólicas e infecciosas de demência reversível.
Por que acontece
Ocorre alteração da complacência liquórica e déficit de reabsorção nas granulações aracnóideas (secundário à hemossiderose/fibrose pós-HSA), levando à dilatação ventricular com pressão intracraniana média dentro dos limites normais, porém com ondas de pressão pulsátil anormais. A ventriculomegalia estira mecanicamente as fibras do trato corticoespinhal periventricular (fibras sacrais e dos membros inferiores), o que explica a apraxia de marcha precoce e a urgência miccional.
Conduta
O próximo passo diagnóstico/prognóstico é a realização do tap test (punção lombar com retirada de 30 a 50 mL de líquor e avaliação quantitativa da marcha e cognição antes e depois). Se houver melhora clínica objetiva pós-punção, o tratamento definitivo de escolha é cirúrgico: derivação ventriculoperitoneal (DVP) com válvula programável. O que NÃO fazer: iniciar anticolinesterásicos para demência ou tratar isoladamente a incontinência com anticolinérgicos sem investigar a causa hidrocefálica, pois isso posterga o tratamento cirúrgico potencialmente curativo.
Como isso cai nas provas
A HPN aparece frequentemente em provas como causa clássica de demência potencialmente reversível, sendo testada pelo reconhecimento da tríade ou pela indicação do tap test / DVP.
- –Doença de Alzheimer: predomina o déficit de memória episódica recente inicial com atrofia mesial temporal acentuada (escores MTA 3-4), enquanto a marcha e o controle esfincteriano só se alteram em fases tardias.
- –Doença de Binswanger (demência vascular subcortical): cursa com marcha e cognição semelhantes, mas exige leucoencefalopatia extensa e confluente na substância branca (Fazekas 3), e não Fazekas 1 como no caso.
- –Doença de Parkinson: apresenta bradicinesia e alteração de marcha, mas com assimetria inicial, rigidez em roda denteada e tremor de repouso em repouso de 4-6 Hz.
Para memorizar
- –Tríade de Hakim-Adams: marcha magnética + incontinência urinária + demência subcortical
- –A alteração de marcha é a primeira a surgir e a que mais melhora com a descompressão
- –Gatilhos secundários: hemorragia subaracnóidea, meningite ou trauma cranioencefálico prévios
- –Diagnóstico confirmatório / teste preditor: tap test (punção lombar de alívio)
- –Tratamento definitivo: derivação ventriculoperitoneal (DVP)
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a D.
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