Considere o caso clínico abaixo e os personagens nele ilustrados, para responder às questões 71 a 80. Após ser aprovado e ingressar no Programa de Residência Médica em Medicina de Família e Comunidade, você é direcionado para uma Unidade de Atenção Primária à Saúde (UAPS) para ser recebido pelo médico preceptor da Unidade. Em sua primeira participação de reunião de equipe, uma das agentes comunitárias de saúde (ACS) da equipe do médico preceptor traz o relato de uma gestante de sua microárea que não procurou a Unidade de Saúde para começar o pré-natal. A gestante era Vanessa e ela era antiga conhecida da equipe, porque seu finado pai, Seu Odair, fora uma liderança comunitária e era muito querido por todos. Vanessa tinha a primeira consulta de pré-natal agendada para o primeiro horário depois da reunião de equipe. Dr. Marcos Júlio, seu preceptor, relata que Vanessa nunca teve boa relação com os pais e saiu de casa cedo, passando a morar, aos 14 anos, na casa de Ubiratan, seu primeiro parceiro. Após alguns anos morando juntos, Vanessa engravidou e chegou a ser acompanhada pela UAPS no pré-natal, mas teve perda gravídica com aproximadamente 12 semanas de seguimento. Durante esse acompanhamento pré- natal, a equipe ficou ciente de que Vanessa vivia em contexto de violência doméstica, mas continuava vivendo com Ubiratan, porque não aceitava voltar para a casa dos pais. Por volta de seus 24 anos, Vanessa teve episódio de hemiplegia desproporcional em dimídio esquerdo, desvio de rima labial e disartria, enquanto trabalhava em uma casa como diarista. Foi levada à urgência e hospitalizada. Durante hospitalização, confirmou-se um infarto cerebral. A família de Vanessa possui histórico de AVCs em idades precoces: Vanusa apresentou episódio de AVC durante uma de suas gestações e dona Benzarina teria apresentado o primeiro AVC antes da menopausa. Segundo a Assistente Social do hospital em que Vanessa ficou internada por quase dois meses, Ubiratan nunca teria realizado uma visita, mas Edberto, um ex-namorado, foi companhia assídua. Após a alta hospitalar, Vanessa descobriu que Ubiratan estava vivendo com outra mulher e se mudou para casa de Edberto, que a acolheu, a despeito da não-aceitação do pai de Edberto, Seu Eduardo. Depois de seis anos morando juntos, Vanessa engravidou novamente, mas não procurou a UAPS. A ACS fazia visitas domiciliares na mesma rua em que Edberto e Vanessa moram, quando viu Vanessa, já com barriga gravídica, varrendo a calçada. Após breve conversa, a ACS agenda atendimento para Vanessa na UAPS. Em um turno de demanda programada na Unidade, Vanusa, irmã de Vanessa, traz dona Benzarina para atendimento. A consulta é para mostrar exames solicitados há seis meses. O registro no prontuário traz “síndrome demencial com predominância de disfunção executiva, sintomas neurológicos focais, síndrome pseudobulbar e início precoce de alteração de marcha”. A ressonância nuclear magnética de crânio evidencia acometimento extenso de substância branca, no giro do cíngulo, no lobo temporal medial e no tálamo. Assinale a alternativa com o diagnóstico mais provável.
O perfil de disfunção executiva, instalação associada a sinais neurológicos focais, alteração de marcha precoce e extensas lesões isquêmicas de substância branca caracteriza a síndrome de demência vascular.
A doença de Alzheimer tem início insidioso com amnésia anterógrada (memória episódica) predominante e preserva a marcha e a motricidade focal nas fases iniciais e intermediárias.
A demência frontotemporal manifesta-se tipicamente com alterações proeminentes de comportamento (desinibição, apatia, perda de empatia) ou da linguagem, sem correlação com histórico de múltiplos AVCs familiares.
A demência por corpúsculos de Lewy é definida pela presença de flutuação cognitiva, alucinações visuais ricas e precoces e sintomas parkinsonianos espontâneos.
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Comentário
Clínica Médica › Geriatria e Demências › Demências
O que decide a resposta
"Síndrome demencial com predominância de disfunção executiva, sintomas neurológicos focais, síndrome pseudobulbar e início precoce de alteração de marcha" associada à neuroimagem com "acometimento extenso de substância branca". A combinação de déficit cognitivo subcortical, sinais motores focais e leucoencefalopatia extensa — em uma paciente com histórico familiar de AVCs em jovens (quadro clássico de arteriopathy hereditária tipo CADASIL) — sela o diagnóstico de demência vascular.
Raciocínio clínico
A história traz três gerações de mulheres com episódios de AVC isquêmico em idade precoce (Vanessa aos 24 anos, Vanusa na gestação e dona Benzarina antes da menopausa), apontando para uma vasculopatia hereditária autossômica dominante.
O padrão clínico de dona Benzarina é puramente subcortical:
- –Disfunção executiva predominando sobre o déficit amnéstico episódico;
- –Sinais neurológicos focais e síndrome pseudobulbar;
- –Alteração precoce da marcha;
- –Ressonância evidenciando leucoencefalopatia difusa (comprometimento da substância branca).
Diferenciais descartados:
- –Demência de Alzheimer: cursa com perda proeminente e insidiosa da memória episódica recente (hipocampal), sem déficits neurológicos focais ou alteração precoce de marcha.
- –Demência frontotemporal: manifesta-se por marcante desinibição comportamental ou afasia progressiva primária, sem relação com eventos isquêmicos recorrentes.
- –Demência por corpúsculos de Lewy: apresenta tríade de flutuação cognitiva, alucinações visuais bem estruturadas e parkinsonismo motor espontâneo.
Por que acontece
As lesões isquêmicas subcorticais cumulativas e a perda difusa de substância branca interrompem os circuitos frontoestriatais e as vias piramidais/corticobulbares. O desacoplamento dessas conexões gera disfunção executiva (lentificação e prejuízo do planejamento), marcha em pequenos passos e labilidade emocional com disartria (síndrome pseudobulbar).
Conduta
O manejo da demência vascular apoia-se no controle rigoroso dos fatores de risco cardiovasculares e na prevenção secundária de novos eventos isquêmicos, conforme as diretrizes da AHA/ASA e da Academia Brasileira de Neurologia (ABN):
- –Antiagregação plaquetária (AAS 100 mg/dia ou Clopidogrel 75 mg/dia) e controle pressórico com meta individualizada;
- –Reabilitação motora e fonoaudiológica para prevenir broncoaspiração decorrente da síndrome pseudobulbar;
- –Aconselhamento genético para a família (investigação de mutação no gene NOTCH3 se suspeita de CADASIL);
- –O que NÃO fazer: não prescrever anticoagulação plena empiricamente na ausência de fonte cardioembólica documentada, pelo risco aumentado de sangramento microvascular intracraniano.
Como isso cai nas provas
O diagnóstico diferencial entre os grandes subtipos demenciais costuma ser cobrado pelas características clínicas inaugurais:
- –Doença de Alzheimer: discriminada pelo comprometimento amnéstico precoce e curso insidioso/contínuo, sem déficits focais no início.
- –Demência com corpúsculos de Lewy: discriminada por alucinações visuais precoces, flutuação do nível de atenção e parkinsonismo não induzido por neurolépticos.
- –Demência frontotemporal (DFT): discriminada pela mudança drástica de personalidade/conduta social em pacientes frequentemente abaixo dos 65 anos, preservando a memória inicialmente.
Para memorizar
- –Demência vascular: padrão subcortical (disfunção executiva > amnésia) + leucoencefalopatia + déficits neurológicos focais
- –Marcha e síndrome pseudobulbar precoces apontam para acometimento vascular subcortical
- –Histórico familiar de AVCs isquêmicos precoces associado a declínio cognitivo sugere etiologia genética (ex.: CADASIL)
- –Tratamento foca na prevenção secundária de eventos isquêmicos e reabilitação
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a A.
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