O que decide a resposta

"Criança de cinco anos de idade", com "dor óssea em membros inferiores, dificultando a deambulação", somada a "febre e hepatomegalia, esplenomegalia e linfonodomegalias generalizadas". A combinação de dor óssea com recusa à marcha, sinais de proliferação reticuloendotelial (hepatoesplenomegalia e adenomegalias difusas) e sintomas constitucionais no pico etário pediátrico de 2 a 5 anos fecha a suspeita clínica de leucemia linfoide aguda (LLA).

Raciocínio clínico

Nosso paciente apresenta a tríade clássica da infância: insuficiência medular (astenia por anemia, febre), infiltração óssea/periosteal (dor intensa em ossos longos e coluna) e proliferação extramedular (linfonodomegalia generalizada e visceromegalia).

O diagnóstico diferencial exige afastar:

• –Leucemia mieloide aguda (LMA): bem menos prevalente nessa faixa etária (pico em menores de 2 anos e adultos) e menos associada a dores ósseas difusas e linfonodomegalias exuberantes.
• –Artrite idiopática juvenil (forma sistêmica): cursa com febre diária em picos e hepatoesplenomegalia, mas costuma apresentar artrite franca e exantema salmão evanescente, sem a dor óssea metafisária incapacitante e a infiltração difusa da LLA.
• –Mononucleose infecciosa: causa febre, faringite, adenomegalia e esplenomegalia, mas não justifica a dor óssea/lombar refratária e o acometimento do estado geral com recusa de deambulação.

Por que acontece

A proliferação clonal massiva e desordenada de linfoblastos no espaço trabecular da medula óssea aumenta a pressão intraóssea e invade o periósteo, gerando dor óssea profunda e recusa à marcha. Simultaneamente, os blastos infiltram os órgãos linforreticulares por via hematogênica, determinando hepatoesplenomegalia e linfadenopatia generalizada.

Conduta

A investigação inicial exige hemograma completo com revisão de lâmina e mielograma (aspirado de medula óssea), que confirma o diagnóstico ao demonstrar ≥ 20% de blastos. A caracterização completa demanda imunofenotipagem por citometria de fluxo, cariótipo e biologia molecular para estratificação de risco.

O que NÃO fazer: nunca iniciar corticoterapia empírica antes da coleta do mielograma (a menos que haja risco iminente de morte por hiperleucocitose ou síndrome de lise tumoral), pois o corticoide induz lise dos blastos linfoides e pode mascarar ou atrasar o diagnóstico definitivo.

Como isso cai nas provas

O tema aparece como reconhecimento clínico da neoplasia maligna mais frequente da infância ou como diferencial de doenças reumatológicas e infecciosas:

• –Leucemia linfoide aguda vs. Artrite idiopática juvenil: a LLA apresenta dor óssea (frequentemente metafisária e noturna) e citopenias; a AIJ apresenta artrite verdadeira (articular), febre em picos diários e provas inflamatórias muito elevadas com trombocitose reacional.
• –Leucemia linfoide aguda vs. Leucemia mieloide aguda: a LLA tem pico entre 2 e 5 anos, cursa com acometimento osteoarticular em até 50% dos casos e linfonodomegalia difusa; a LMA costuma ter hiperplasia gengival, cloromas (sarcoma granulocítico) e coagulopatias (em especial na LMA-M3/leucemia promielocítica aguda).
• –Leucemia linfoide aguda vs. Mononucleose infecciosa: a mononucleose cursa com faringoamigdalite exsudativa e linfocitose atípica sem citopenias graves nem dor óssea intensa.