O que decide a resposta

"Relata que no fim da tarde é comum ver uma criança desconhecida brincando na varanda de sua casa", associado a "sono agitado com muitos pesadelos", flutuação cognitiva ("há dias em que ele está muito apático") e "rigidez em roda denteada em punho direito". O conjunto de alucinações visuais estruturadas, transtorno comportamental do sono REM, flutuação do nível de consciência e parkinsonismo fecha os critérios diagnósticos para demência por corpúsculos de Lewy.

Raciocínio clínico

Nosso paciente apresenta declínio cognitivo associado aos quatro critérios clínicos cardinais da demência por corpúsculos de Lewy (critérios do consórcio de Lewy / McKeith 2017):

• –Flutuação da atenção e cognição.
• –Alucinações visuais vívidas e bem formadas (vê pessoas/crianças).
• –Transtorno comportamental do sono REM (pesadelos e agitação noturna).
• –Sinais motores parkinsonianos espontâneos (rigidez em roda denteada).

O diagnóstico diferencial descarta as demais opções:

• –Doença de Alzheimer: tem início insidioso com amnésia episódica proeminente, mas não costuma cursar com parkinsonismo precoce nem alucinações visuais vívidas na fase inicial. Além disso, a RM do nosso paciente tem escala de atrofia mesial temporal (MTA 1), afastando atrofia hipocampal importante típica do Alzheimer.
• –Doença de Parkinson com demência: o comprometimento motor clássico precede a demência por pelo menos 1 ano ("regra de 1 ano"); no nosso paciente, os sintomas cognitivos, neuropsiquiátricos e motores surgiram concomitantemente.
• –Deficiência de vitamina B12: a dosagem sérica está em 259 pg/ml (dentro da faixa de normalidade de 239 a 931 pg/ml) e o quadro clínico tem elementos clássicos de sinucleinopatia que a hipovitaminose não justifica.

Por que acontece

A doença decorre do acúmulo intracelular patológico de agregados de alfa-sinucleína (corpúsculos de Lewy) no tronco encefálico, sistema límbico e neocórtex. A perda de neurônios dopaminérgicos na substância negra gera o parkinsonismo, enquanto o déficit colinérgico basal grave e o acometimento cortical precoce provocam as alucinações visuais e a flutuação do estado de alerta.

Conduta

O tratamento sintomático cognitivo de escolha baseia-se em inibidores da acetilcolinesterase (como donepezila 5 a 10 mg/dia ou rivastigmina transdérmica 4,6 a 9,5 mg/24h), que melhoram tanto o rendimento cognitivo quanto as alucinações visuais. Para o sono REM agitado, pode-se usar melatonina ou clonazepam em baixas doses. O ponto crítico de não fazer: evitar antipsicóticos típicos (e mesmo atípicos com alto bloqueio D₂), devido ao risco de hipersensibilidade grave a neurolépticos, que pode induzir parkinsonismo refratário e disautonomia fatal.

Como isso cai nas provas

A demência por corpúsculos de Lewy é abordada tipicamente em formato de caso clínico descritivo, exigindo o reconhecimento dos seus quatro pilares. Confunde-se com:

• –Doença de Alzheimer: discriminada pelo predomínio inicial de perda amnésica e atrofia mesial temporal (MTA ≥ 2), enquanto Lewy tem acometimento executivo/visuoespacial, RM com MTA preservado e alucinações visuais precoces.
• –Demência da Doença de Parkinson: discriminada pelo tempo cronológico ("regra de 1 ano") — na demência de Parkinson o motor surge anos antes do declínio cognitivo; em Lewy, a demência ocorre antes ou simultaneamente (dentro de 1 ano) ao parkinsonismo.
• –Delirium: discriminado pelo tempo de evolução — o delirium é agudo (horas/dias) e secundário a um fator precipitante orgânico; a flutuação de Lewy é crônica e insidiosa ao longo de meses.