O que decide a resposta

"Palidez cutâneo mucosa progressiva e febre", "petéquias e equimoses", "dor óssea de forte intensidade em membros inferiores" e "anemia, leucocitose e plaquetopenia" associadas a "hepatoesplenomegalia". A combinação de falência medular (anemia + plaquetopenia), infiltração extramedular (visceromegalia) e expansão da cavidade óssea em um pré-escolar de 5 anos define a principal neoplasia da infância: a leucemia aguda (sobretudo a Leucemia Linfoide Aguda - LLA).

Raciocínio clínico

Nosso paciente apresenta o quadro clássico de leucemia aguda da infância, que se apoia em quatro pilares sindrômicos:

• –Síndrome anêmica e hemorragípara: palidez e petéquias/equimoses por queda das linhagens eritroide e megacariocítica normais.
• –Síndrome infiltrativa: dor óssea noturna (expansão periosteal) e hepatoesplenomegalia.
• –Febre/leucocitose: decorrente da proliferação celular neoplásica e/ou infecções associadas à neutropenia funcional.

Diferenciais a afastar:

• –Leishmaniose visceral: gera febre arrastada e hepatoesplenomegalia volumosa, mas cursa tipicamente com pancitopenia (incluindo leucopenia importante) e não produz dor óssea exuberante.
• –Artrite Idiopática Juvenil (forma sistêmica): tem febre cotidiana e visceromegalia, mas cursa com trombocitose marcante e leucocitose como reagentes de fase aguda, nunca com plaquetopenia primária.
• –Anemia falciforme: causa dor óssea por vaso-oclusão e anemia, mas cursa com trombocitose e reticulocitose, sem plaquetopenia ou petéquias.

Por que acontece

A proliferação clonal descontrolada de precursores hematopoieticos (blastos) ocupa o estroma da medula óssea, suprimindo a produção das linhagens normais (anemia e plaquetopenia). O aumento maciço da celularidade intramedular eleva a pressão interna e distende o periósteo ricamente inervado, gerando dor óssea intensa, enquanto o sequestro de blastos no sistema reticuloendotelial determina a hepatoesplenomegalia.

Conduta

O diagnóstico definitivo exige mielograma com imunofenotipagem por citometria de fluxo (definindo linhagem B ou T na LLA, ou LMA), além de cariótipo e painel molecular para estratificação de risco. Antes de iniciar o protocolo de quimioterapia de indução, deve-se realizar punção lombar com quimioterapia intratecal para avaliar e proteger o SNC, além de hidratação venosa vigorosa e alopurinol ou rasburicase para prevenir a síndrome de lise tumoral.

Como isso cai nas provas

• –Leucemia Aguda vs. Artrite Idiopática Juvenil: a AIJ sistêmica cursa com plaquetose expressiva e leucocitose reacional; a leucemia aguda cursa tipicamente com plaquetopenia e dor óssea diafisária (não apenas articular).
• –Leucemia Aguda vs. Leishmaniose Visceral (Calazar): o Calazar gera pancitopenia (com neutropenia/leucopenia) e hipergamaglobulinemia policlonal; a leucemia comumente apresenta leucocitose à custa de blastos ou bicitopenia com blastos circulantes.