Criança de 6 anos de idade, sexo feminino, é levada pela mãe ao pediatra para avaliação de comportamento estranho que vem apresentando há alguns dias. Previamente hígida, na escola foi chamado atenção que a criança estava desatenta nas aulas. Mãe começou a perceber que a criança estava apresentando crises abruptas que duravam em média de 15 segundos, várias vezes ao dia onde ela apresentava olhar fixo, era chamada e não respondia, deixava objetos que estavam na mão cair do chão, apresentando comprometimento da consciência com interrupção da atividade que estava fazendo no momento. Tem história familiar de convulsão. O EEG mostrou descargas de espícula, onda lenta de projeção difusa, bilateral que não se fragmentam e se acentuam durante a hiperventilação da criança. Diante do quadro clínico exposto, qual o possível diagnóstico da criança?
A epilepsia de Panayiotopoulos manifesta-se por crises focais autonômicas (náuseas, vômitos, palidez, alterações pupilares) frequentemente prolongadas e durante o sono, com pontas occipitais ou multifocais no EEG.
O quadro de "ausências" de curta duração (15 segundos), múltiplas vezes ao dia, que interrompem a atividade sem confusão pós-ictal e apresentam espícula-onda lenta generalizada ativada pela hiperventilação define a epilepsia ausência na infância.
A epilepsia mioclônica caracteriza-se por abalos musculares breves e involuntários de membros ou tronco, sem o padrão de episódios puros de olhar fixo e perda de contato típicos da ausência.
A epilepsia com pontas centrotemporais (epilepsia rolândica) cursa com crises focais sensório-motoras na face/orofaringe (parestesias, salivação, bloqueio de fala), predominantemente noturnas, com EEG demonstrando pontas em regiões centrotemporais.
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Comentário
Pediatria › Epilepsia e Síndromes Convulsivas › Epilepsias da Infância
O que decide a resposta
"Crises abruptas que duravam em média de 15 segundos, várias vezes ao dia onde ela apresentava olhar fixo, era chamada e não respondia, deixava objetos (...) cair" associadas a EEG com "descargas de espícula, onda lenta de projeção difusa, bilateral (...) que se acentuam durante a hiperventilação". O quadro clínico de pausas breves de consciência com interrupção motora, sem confusão pós-ictal, somado ao padrão eletroencefalográfico característico ativado por hiperventilação, fecha o diagnóstico de epilepsia ausência da infância.
Raciocínio clínico
Nossa paciente tem o fenótipo típico: idade escolar (6 anos), queda do rendimento/queixa de desatenção e múltiplos episódios breves ao longo do dia, com recuperação imediata da consciência.
- –A epilepsia com pontas centrotemporais (rolândica) manifesta-se predominantemente durante o sono ou ao despertar, com sintomas motores e sensitivos orofaciais, preservando a consciência na maioria das vezes.
- –A síndrome de Panayiotopoulos cursa com crises autonômicas prolongadas (vômitos recorrentes, palidez, midríase) e desvio ocular.
- –A epilepsia mioclônica da infância produz abalos musculares breves e súbitos (mioclonias), sem predomínio de pausas de ausência típicas ativadas por hiperventilação.
A combinação de clínica clássica com a ativação eletroencefalográfica pela hiperventilação confirma com precisão a epilepsia ausência.
Por que acontece
As crises de ausência decorrem de uma hipersincronia talamocortical mediada por canais de cálcio do tipo T nos neurônios talâmicos. A hiperventilação induz hipocapnia e alcalose respiratória, levando à vasoconstrição cerebral e alteração na excitabilidade neuronal que deflagra diretamente o circuito oscilatório de espícula-onda a 3 Hz.
Conduta
O tratamento farmacológico de primeira linha conforme a ILAE (International League Against Epilepsy) é a etossuximida (dose inicial de 10-15 mg/kg/dia, via oral) ou o valproato de sódio (15-20 mg/kg/dia). A etossuximida é a escolha preferencial pela melhor tolerabilidade e menor perfil de efeitos adversos cognitivos e teratogênicos. Não utilizar carbamazepina, fenitoína ou vigabatrina, pois bloqueadores de canais de sódio e agonistas GABAérgicos clássicos podem agravar ou induzir estado de mal de ausência.
Como isso cai nas provas
A epilepsia ausência costuma aparecer associada à queixa escolar de "déficit de atenção" e é discriminada nas questões pelos seguintes diferenciais:
- –Transtorno do Déficit de Atenção e Hiperatividade (TDAH): a criança desatenta no TDAH responde ao chamado táctil ou verbal intenso e não solta objetos da mão involuntariamente durante o episódio; o EEG é normal.
- –Crise focal com dispercepção (lobo temporal): costuma durar mais de 30-60 segundos, apresenta período pós-ictal com sonolência/confusão e não é deflagrada tipicamente por 3 minutos de hiperventilação.
- –Epilepsia rolândica: crises noturnas com clonias faciais e salivação, com EEG mostrando pontas centrotemporais acentuadas pelo sono.
Para memorizar
- –Idade clássica: 4 a 10 anos, desenvolvimento prévio normal
- –Clínica: pausas breves de consciência (5 a 20 s), dezenas a centenas de vezes ao dia, sem aura e sem pós-ictal
- –EEG: complexos de espícula-onda lenta a 3 Hz, generalizados e simétricos, precipitados por hiperventilação
- –1ª linha de tratamento: etossuximida (ou valproato)
- –Contraindicação clássica: carbamazepina e fenitoína (pioram as crises)
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a B.
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