André, 15 meses de idade, é atendido no ambulatório de pediatria com sinusites e otites frequentes há 8 meses. Infecções de repetição não muito graves que melhoram com antibioticoterapia oral. Lactente apresenta crescimento e desenvolvimento normais. Vacinação atualizada. Nega reações vacinais. Ao exame físico, apresenta tecido linfoide amigdaliano e gânglios palpáveis menores que 1,0 cm. Pensando na possibilidade de imunodeficiência, o diagnóstico mais provável é:
A agamaglobulinemia ligada ao X (Bruton) cursa com ausência quase total de linfócitos B periféricos, levando a amígdalas ausentes ou rudimentares e linfonodos não palpáveis, além de infecções invasivas mais graves.
Representa um atraso maturativo benigno na produção endógena de anticorpos, cursando com infecções leves a moderadas de vias aéreas, bom desenvolvimento ponderoestatural e tecido linfoide amigdaliano preservado.
A imunodeficiência combinada grave (SCID) é uma emergência pediátrica que cursa com falência de crescimento, diarreia crônica intratável, candidíase persistente e infecções oportunistas graves nos primeiros meses de vida.
A infecção congênita ou perinatal pelo HIV sintomática costuma cursar com déficit de crescimento, microadenopatia generalizada, hepatoesplenomegalia e quadros infecciosos mais graves ou oportunistas.
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Comentário
Pediatria › Desordens do Sistema Imune › Imunodeficiências Primárias
O que decide a resposta
"Infecções de repetição não muito graves que melhoram com antibioticoterapia oral", "crescimento e desenvolvimento normais" e "apresenta tecido linfoide amigdaliano e gânglios palpáveis". A presença de tecido linfoide exclui agamaglobulinemia ligada ao X, o curso brando e o desenvolvimento normal afastam defeitos graves de imunidade celular, apontando para hipogamaglobulinemia transitória da infância.
Raciocínio clínico
Nosso paciente tem 15 meses e começou a apresentar otites e sinusites por volta dos 7 meses de vida — momento clássico em que os anticorpos maternos caem.
- –O que afasta a agamaglobulinemia ligada ao X (Bruton)? Na doença de Bruton, não há maturação de linfócitos B e os centros germinativos não se formam, resultando em ausência de amígdalas e linfonodos impalpáveis, além de infecções bacterianas invasivas mais graves.
- –O que afasta a imunodeficiência combinada grave (SCID)? A SCID se manifesta bem mais cedo (primeiros meses de vida) com diarreia crônica, falha de crescimento grave (failure to thrive), infecções por patógenos oportunistas (Pneumocystis jirovecii, candidíase persistente) e reações adversas graves a vacinas vivas (como a BCGite). O lactente em questão cresce perfeitamente e recebeu as vacinas sem intercorrências.
- –O que afasta o HIV pediátrico? Não há sinais sistêmicos, hepatoesplenomegalia ou perda ponderal.
Portanto, a combinação de infecções bacterianas comuns de vias aéreas, boa resposta a antibióticos orais, desenvolvimento normal e tecido linfoide preservado fecha o diagnóstico de hipogamaglobulinemia transitória da infância.
Por que acontece
Entre 3 e 6 meses de vida ocorre o nadir fisiológico da IgG, quando a IgG materna transferida pela placenta é catabolizada e a produção própria do lactente ainda está engatinhando. Na hipogamaglobulinemia transitória, ocorre um atraso maturativo benigno na síntese de IgG, mantendo a contagem de linfócitos B e a capacidade de resposta imune celular normais, com resolução espontânea até os 2 a 4 anos.
Conduta
Acompanhamento clínico periódico e dosagem seriada de imunoglobulinas (IgG, IgA, IgM) e avaliação de resposta a vacinas proteicas. A conduta é tratamento imediato das infecções intercorrentes com antibióticos habituais e manutenção do calendário vacinal com agentes inativados. O que NÃO fazer: iniciar reposição profilática de imunoglobulina humana venosa (IVIG) por rotina, pois a maioria dos casos é autolimitada e não cursa com complicações graves.
Como isso cai nas provas
O tema aparece frequentemente em painéis de diagnóstico diferencial de erros inatos da imunidade no lactente. As principais confusões são:
- –Agamaglobulinemia ligada ao X: o discriminador decisivo é a ausência ou hipoplasia de amígdalas e linfonodos ao exame físico.
- –SCID: o discriminador é a falha de crescimento com infecções oportunistas precoces e complicações por vacinas de vírus/bactérias atenuadas.
Para memorizar
- –Início após os 6 meses + infecções comuns de vias aéreas + ganho ponderoestatural normal = Hipogamaglobulinemia transitória
- –Presença de amígdalas e linfonodos palpáveis afasta agamaglobulinemia ligada ao X (Bruton)
- –Ausência de infecções oportunistas e vacinação tolerada sem eventos afastam SCID
- –Resolução espontânea habitual entre 2 e 4 anos de vida
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a B.
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