SURCE · CE · 2020 · Questão 26Clínica Médica

Homem de 48 anos iniciou, há 20 dias, uso de poliquimioterapia (PQT) multibacilar, incluindo dapsona, clofazimina e rifampicina, para tratamento de hanseníase forma dimorfa virchowiana. Há 2 dias, passou a apresentar febre baixa, astenia, dor ocular bilateral, mialgia e lesões cutâneas dolorosas. Nega perda de força muscular. Ao exame, apresentava-se febril, normocorado, anictérico, acianótico e exame dermatológico revelava nódulos eritematosos em membros. Diante do provável diagnóstico do quadro mais recente apresentado pelo paciente, qual a conduta mais recomendada neste momento?

Correta

O quadro caracteriza eritema nodoso hansênico (reação tipo 2) em paciente multibacilar; a conduta preconizada é manter a PQT inalterada e associar talidomida oral, droga de escolha pelo seu potente efeito anti-TNF-α.

Incorreta

A prednisona oral em dose cheia seria a escolha para reação tipo 1, para neurite grave concomitante ou se o paciente fosse uma mulher em idade fértil (devido à teratogenicidade da talidomida).

Incorreta

O quadro não representa farmacodermia ou toxicidade à dapsona (como a síndrome DRESS/síndrome da sulfona), mas sim um estado reacional próprio da doença; a PQT deve ser mantida.

Incorreta

O azul de metileno é o antídoto da metemoglobinemia induzida por dapsona, que se manifestaria com hipóxia, cianose refratária à oxigenoterapia e sangue escuro ("cor de chocolate"), ausentes no caso.

Escolha a letraRespondida

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Comentário

Clínica Médica › Doenças Infectoparasitárias com Acometimento Dermatológico › Hanseníase

O que decide a resposta

"Iniciou, há 20 dias, uso de poliquimioterapia (PQT) multibacilar (...) febre baixa, astenia, dor ocular bilateral, mialgia e lesões cutâneas dolorosas (...) nódulos eritematosos em membros". O surgimento de nódulos eritematosos dolorosos e sintomas sistêmicos agudos em paciente virchowiano em tratamento fecha o diagnóstico de eritema nodoso hansênico (reação tipo 2); a conduta de escolha para o homem é manter a PQT e prescrever talidomida.

Raciocínio clínico

Nosso paciente apresenta uma complicação imunológica aguda da hanseníase durante o tratamento.

  • –Por que é reação tipo 2 (eritema nodoso hansênico - ENH)? Ocorre nos polos multibacilares (dimorfo-virchowiano e virchowiano puro), manifestando-se com nódulos subcutâneos eritematosos dolorosos e acometimento sistêmico (febre, mialgia, astenia, dor ocular).
  • –Por que não é reação tipo 1 (reversa)? A reação tipo 1 acontece nos polos paucibacilares e dimorfos, caracterizando-se por exacerbação de lesões prévias (ficam mais túrgidas, eritematosas e infiltradas) e neurite aguda importante, tipicamente sem sintomas constitucionais floridos.
  • –Conduta: a PQT nunca deve ser interrompida durante os estados reacionais. Como se trata de um homem com ENH sem perda motora aguda evidente, a droga padrão-ouro anti-inflamatória e inibidora de TNF-α é a talidomida.

Por que acontece

A reação tipo 2 é mediada por imunocomplexos (hipersensibilidade tipo III de Gell e Coombs), decorrente da liberação maciça de antígenos bacilares mortos pela PQT que se ligam a anticorpos circulantes e ativam o complemento. Há depósito vascular de imunocomplexos e produção intensa de TNF-α, gerando vasculite leucocitoclástica, paniculite lobular (eritema nodoso) e resposta inflamatória sistêmica.

Conduta

Conforme as diretrizes do Ministério da Saúde (2022/2023):

  • –Manter a PQT em seu cronograma regular.
  • –Talidomida oral 100 a 400 mg/dia (droga de escolha para ENH em homens e mulheres fora da idade fértil), com redução gradual após controle dos sintomas.
  • –Corticoterapia sistêmica (prednisona 1 mg/kg/dia) fica reservada para mulheres em idade fértil (risco de teratogênese pela talidomida), orquiepididimite, irite/iridociclite grave refratária ou presença de neurite franca associada.
  • –O que NÃO fazer: jamais suspender o esquema PQT na vigência de reação hansênica, pois a reação não é falha terapêutica nem toxicidade aos antibióticos, mas sim resposta imunológica à lise bacteriana.

Como isso cai nas provas

A hanseníase costuma ser cobrada pela diferenciação prática dos estados reacionais e suas terapias:

  • –Reação hansênica tipo 1 (reversa) vs. Reação tipo 2 (eritema nodoso): a reação tipo 1 reativa placas antigas e cursa com neurite intensa, sendo tratada com prednisona; a tipo 2 faz nódulos novos e dolorosos com febre/sintomas gerais e responde à talidomida.
  • –Eritema nodoso na mulher em idade fértil: a talidomida é contraindicada absoluta devido à teratogênese focomélica, sendo a prednisona a droga substituta mandatória.

Para memorizar

  • –Reação tipo 1 = imunidade celular (tipo IV), placas antigas inflamadas e neurite → Prednisona
  • –Reação tipo 2 = imunocomplexos (tipo III), nódulos dolorosos novos e febre → Talidomida (em homens)
  • –PQT nunca é suspensa durante os estados reacionais
  • –Talidomida é teratogênica: em mulheres em idade fértil com ENH, usa-se prednisona

O gabarito é o da folha oficial da banca.

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