O que decide a resposta

"Pico de incidência entre 7 e 10 anos." A afirmação erra a faixa etária: a LLA é a neoplasia maligna mais frequente na infância, mas o pico clássico de incidência ocorre entre 2 e 5 anos de idade (com declínio progressivo na adolescência e novo aumento após os 50 anos).

Raciocínio clínico

A Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) é o câncer mais comum da pediatria (representa cerca de 75-80% de todas as leucemias infantis).

A proliferação clonal de blastos linfoides na medula óssea leva à supressão das três linhagens hematopoieticas normais. Por isso, o quadro clínico típico combina:

• –Síndrome anêmica (palidez, fadiga);
• –Síndrome hemorrágica por plaquetopenia (petéquias, equimoses, gengivorragia);
• –Síndrome infecciosa por neutropenia/leucopenia funcional (febre, infecções de repetição).

Quanto à linhagem, a LLA de linhagem B responde por 80% a 85% dos casos, sendo muito mais frequente que a LLA de linhagem T (~15%), que costuma acometer meninos mais velhos e frequentemente se apresenta com massa mediastinal anterior.

Por que acontece

A proliferação descontrolada e o bloqueio de diferenciação dos progenitores linfoides resultam em ocupação maciça da medula óssea por blastos. Esse "engarrafamento" intramedular sufoca o tecido hematopoiético saudável, gerando falência medular com anemia, trombocitopenia e neutropenia grave.

Conduta

A confirmação diagnóstica exige mielograma (medula com ≥ 20% de blastos pela OMS) associado a imunofenotipagem por citometria de fluxo (identifica linhagem B com CD10, CD19, CD22 ou linhagem T com CD3, CD7) e citogenética/biologia molecular (pesquisa de rearranjos prognósticos, como BCR-ABL1 / t(9;22) e KMT2A).

Na suspeita de neutropenia febril (temperatura axilar ≥ 38,3 °C ou ≥ 38,0 °C sustentada por > 1 h com neutrófilos < 500/mm³), a conduta imediata é coleta rápida de hemoculturas e início de antibioticoterapia venosa antipseudomonas em até 60 minutos (porta-agulha), tipicamente com cefepima 2 g IV (ou piperacilina-tazobactam).

O que NÃO fazer: nunca adiar o início do antibiótico na neutropenia febril aguardando exames de imagem ou resultados de líquor/culturas.

Como isso cai nas provas

As bancas cobram o reconhecimento das leucemias agudas e seus diferenciais fundamentais:

• –LLA vs. LMA: o discriminador morfológico e imunofenotípico é a presença de bastonetes de Auer e mieloperoxidase (MPO) positiva na LMA (além de CD13/CD33), enquanto a LLA expressa TdT, marcadores B (CD19, CD10) ou T (CD3);
• –LLA de linhagem B vs. LLA de linhagem T: o discriminador clínico é a massa mediastinal anterior com risco de síndrome da veia cava superior, clássica da LLA-T em adolescentes masculinos.