São possíveis diagnósticos diferenciais que devem sem lembrados em casos de síndromes rim-pulmão, EXCETO:
A Granulomatose Eosinofílica com Poliangiite (Churg-Strauss) é uma vasculite ANCA-associada que pode apresentar acometimento renal (glomerulonefrite) e pulmonar (infiltrados, hemorragia), logo, entra no diferencial.
A Síndrome de Goodpasture é a causa clássica de síndrome rim-pulmão (anticorpo anti-MBG), sendo um dos principais diferenciais a ser investigado.
A Síndrome de Sjögren causa predominantemente infiltração linfocitária de glândulas exócrinas e túbulos renais, não integrando o rol de doenças que cursam com hemorragia alveolar e glomerulonefrite rapidamente progressiva.
A Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA) pode cursar com nefrite, e, embora menos comum que nas outras vasculites de pequenos vasos, o acometimento pulmonar pode ocorrer, sendo considerada um diferencial possível.
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Comentário
Clínica Médica › Vasculites › Vasculites ANCA-associadas e de Pequenos Vasos
Resumo direto
Síndromes rim-pulmão caracterizam-se pela associação de glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) e hemorragia alveolar difusa (HAD). A Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune caracterizada por exocrinopatia (síndrome seca), não tendo como manifestação clínica clássica a tríade rim-pulmão.
Raciocínio clínico
O diagnóstico diferencial de síndromes rim-pulmão foca em vasculites de pequenos vasos (ANCA-associadas), doenças de membrana basal (Goodpasture) ou depósito de imunocomplexos (Lúpus). Sjögren pode causar nefrite tubulointersticial e doença pulmonar intersticial, mas não provoca hemorragia alveolar nem GNRP, sendo o "intruso" no grupo das patologias que cursam com a emergência clássica de hemoptise + insuficiência renal aguda rapidamente progressiva.
Conduta
Em caso de síndrome rim-pulmão, a conduta é a investigação imediata com ANCA, Anti-MBG e FAN/Complemento, associada à biópsia renal e, se possível, pulmonar. O tratamento emergencial é pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida (ou plasmaférese, dependendo da etiologia). Não solicitar exames de autoimunidade inespecíficos ou atrasar o manejo da HAD enquanto investiga causas raras de acometimento sistêmico crônico.
O que decide a resposta
A pergunta pede o "EXCETO" dentre as síndromes que cursam com hemorragia pulmonar e nefrite grave. "Síndrome de Sjögren" é a incorreta, pois sua principal manifestação renal é a acidose tubular renal distal (tipo 1) e a nefrite tubulointersticial crônica, e não a glomerulonefrite crescêntica associada à hemorragia pulmonar.
Resumo final para memorização
- –Síndrome Rim-Pulmão clássica = GNRP + HAD.
- –Principais causas: Goodpasture (Anti-MBG), Granulomatose com Poliangiite (ANCA-PR3), Poliangiite Microscópica (ANCA-MPO) e Lúpus (imunocomplexos).
- –Churg-Strauss (Granulomatose Eosinofílica com Poliangiite) também pode cursar com acometimento renal e pulmonar.
- –Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA) pode cursar com vasculite renal, embora a HAD seja rara.
- –Sjögren = Síndrome Seca + Nefrite tubulointersticial. Não é causa de síndrome rim-pulmão clássica.
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a C.
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