Mulher de 22 anos de idade apresenta fraqueza muscular e palpitações há dois dias. Sem antecedentes mórbidos conhecidos, ela nega febre, tosse, disúria, dor abdominal, diarreia ou outros sintomas sugestivos de infecção recente. Exame físico: PA: 150 x 80 mmHg, sem demais alterações. Exames laboratoriais: hemoglobina: 10,5 g/dL; leucócitos: 10.550 células/mm³; plaquetas: 88.000/mm³; creatinina: 5,2 mg/dL; ureia: 120 mg/dL; potássio: 7,1 mEq/L; sumário de urina com proteinúria 2+/4+; hematúria e sem leucocitúria; proteinúria de 24 horas de 3,8 g. A hipótese diagnóstica é
A SHU típica ocorre classicamente em crianças após quadro de diarreia enteroinvasiva/sanguinolenta (E. coli O157:H7) e manifesta-se com anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e uremia, sem proteinúria nefrótica importante (3,8 g/24h).
A CIVD é uma complicação aguda e grave associada a sepse, grandes traumas ou catástrofes obstétricas, cursando com alteração dos tempos de coagulação (TP e TTPa alargados) e consumo de fibrinogênio, cenário ausente na paciente.
A crise renal esclerodérmica cursa tipicamente com hipertensão arterial acelerada/maligna de início súbito em pacientes com antecedente de esclerose sistêmica, com sedimento urinário habitualmente discreto (proteinúria subnefrótica).
A síndrome de Bernard-Soulier é um distúrbio genético da adesão plaquetária por deficiência da glicoproteína Ib-IX-V, caracterizado por sangramentos e plaquetas gigantes, sem acometimento glomerular ou falência renal.
O LES é a principal causa de glomerulopatia rapidamente progressiva / nefrite associada a citopenias autoimunes (plaquetopenia e anemia) em mulheres jovens em idade fértil.
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Comentário
Clínica Médica › Distúrbios da Hemostasia e Desordens Trombóticas › Plaquetopenias
O que decide a resposta
"Mulher de 22 anos", "plaquetas: 88.000/mm³", "creatinina: 5,2 mg/dL", "hematúria" e "proteinúria de 24 horas de 3,8 g". A combinação de glomerulonefrite com proteinúria nefrótica (> 3,5 g/24h), perda de função renal aguda e plaquetopenia em uma mulher jovem em idade fértil é a apresentação clássica de nefrite lúpica abrindo o quadro de lúpus eritematoso sistêmico.
Raciocínio clínico
Temos uma paciente jovem com disfunção renal grave e oligossintomática até a descompensação metabólica (as palpitações e fraqueza decorrem do potássio de 7,1 mEq/L).
O exame de urina aponta lesão glomerular ativa: hematúria associada a proteinúria nefrótica de 3,8 g/24h (limiar nefrótico ≥ 3,5 g/24h). No sangue, há plaquetopenia (88.000/mm³) e anemia leve normocítica.
No diagnóstico diferencial de síndrome nefrítica/nefrótica associada a citopenia:
- –Síndrome hemolítico-urêmica (SHU) típica: cursa com diarreia sanguinolenta prévia (que a paciente nega expressamente) e não se apresenta classicamente com proteinúria nefrótica franca de 3,8 g.
- –Crise renal esclerodérmica: cursa com emergência hipertensiva grave (PA muito elevada com encefalopatia ou retinopatia) e histórico de esclerose sistêmica, sendo rara a proteinúria nefrótica.
- –Coagulação intravascular disseminada (CIVD): necessita de um gatilho inflamatório grave evidente (sepse, trauma, choque) e alargamento de TP/TTPa com consumo de fibrinogênio.
- –Síndrome de Bernard-Soulier: é uma plaquetopatia congênita (defeito em GP Ib-IX-V) com macroplaquetopenia e sangramentos mucocutâneos, sem qualquer envolvimento renal.
A somatória de nefrite proliferativa com acometimento hematológico em mulher jovem aponta diretamente para o lúpus eritematoso sistêmico.
Por que acontece
No LES, a perda da autotolerância gera autoanticorpos (como anti-DNA dupla-fita) que formam imunocomplexos circulantes ou in situ. Esses complexos se depositam nos capilares glomerulares, ativam a cascata do complemento e recrutam neutrófilos e macrófagos, provocando inflamação glomerular, quebra da barreira de filtração (hematúria e proteinúria nefrótica) e rápida perda de função renal. Paralelamente, autoanticorpos direcionados contra antígenos de membrana plaquetária promovem sua destruição esplênica, gerando plaquetopenia autoimune.
Conduta
A prioridade imediata é a estabilização da hipercalemia grave (K⁺ = 7,1 mEq/L) com risco iminente de arritmias: gluconato de cálcio 10% 1 ampola EV em 2 a 5 minutos para estabilização de membrana miocárdica, seguido de medidas de deslocamento celular (glicoinsulina EV, beta-2-agonista inalatório) e diálise de urgência se refratário.
Confirmada a estabilização, a investigação diagnóstica exige FAN, anti-DNA nativo, anti-Sm, frações do complemento (C3 e C4) e biópsia renal percutânea (padrão-ouro para classificar a nefrite lúpica segundo os critérios ISN/RPS 2018).
Se confirmada nefrite proliferativa (classe III ou IV), a terapia de indução preconizada pelas diretrizes do KDIGO 2024 envolve pulsoterapia com metilprednisolona (500 a 750 mg/dia EV por 3 dias) associada a micofenolato de mofetila ou ciclofosfamida em baixas doses (esquema Euro-Lupus).
O que NÃO fazer: iniciar imunossupressão cega sem proteção miocárdica prévia diante de hipercalemia crítica de 7,1 mEq/L, e não dispensar a biópsia renal, já que o tratamento varia conforme a classe histológica.
Como isso cai nas provas
Nefrite lúpica costuma aparecer como caso de nefrologia/reumatologia em que você precisa reconhecer a doença sistêmica por trás de uma síndrome nefrítica-nefrótica associada a citopenias.
Confusões recorrentes:
- –Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU): o discriminador é a história de pródromo diarreico (na forma típica por E. coli produtora de toxina Shiga) e a presença de esquizócitos com anemia hemolítica microangiopática marcante, habitualmente sem proteinúria nefrótica.
- –Crise Renal Esclerodérmica: o discriminador é a hipertensão acelerada/maligna (frequentemente PA > 180/110 mmHg) em paciente com espessamento cutâneo e fenômeno de Raynaud, tratada especificamente com IECA (captopril).
Para memorizar
- –Mulher jovem + proteinúria nefrótica + hematúria + plaquetopenia = pensar em nefrite lúpica / LES
- –K⁺ = 7,1 mEq/L exige conduta imediata: gluconato de cálcio a 10% para estabilizar membrana miocárdica
- –Biópsia renal é mandatória para classificar a nefrite lúpica e guiar a imunossupressão
- –A SHU típica exige diarreia prévia e a Crise Renal Esclerodérmica cursa com crise hipertensiva severa
- –Proteinúria nefrótica: > 3,5 g/24 horas (ou relação proteína/creatinina urinária > 3,0-3,5 g/g)
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a E.
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