O que decide a resposta

"Biópsia de nervo sural: inflamação transmural de artéria de médio calibre com necrose fibrinoide." Esse achado histopatológico define uma vasculite necrosante de artérias de médio calibre. Somado ao antecedente de hepatite B, quadro de mononeurite múltipla, isquemia mesentérica (dor abdominal recorrente) e sumário de urina normal (sem glomerulonefrite), fecha com precisão o diagnóstico de poliarterite nodosa (PAN).

Raciocínio clínico

O quadro clínico é o protótipo da vasculite sistêmica: sintomas constitucionais (emagrecimento e mialgia), acometimento neurológico periférico assimétrico (mononeurite múltipla caracterizada pelo pé caído e perda sensitiva em territórios nervosos distintos) e dor abdominal pós-prandial por isquemia vascular mesentérica.

O que mais poderia ser e por que não é?

• –Poliangeíte Microscópica (PAM) ou Granulomatose com Poliangeíte (GPA): são vasculites de pequenos vasos, fortemente associadas ao ANCA (positivo em mais de 80-90% dos casos) e cursam invariavelmente com glomerulonefrite (hematúria dismórfica, cilindros hemáticos e proteinúria no EAS), que nosso paciente comprovadamente não tem.
• –Crioglobulinemia mista: também associada a infecções virais (principalmente hepatite C), acomete pequenos vasos, cursando com púrpura palpável, hipocomplementenemia e glomerulonefrite membranoproliferativa.
• –Arterite de células gigantes: vasculite de grandes vasos que acomete pacientes acima de 50 anos, com cefaleia temporal, claudicação de mandíbula e risco de amaurose, sem acometer vasos viscerais de médio calibre.

Por que acontece

A poliarterite nodosa atinge artérias musculares de médio calibre e poupa capilares e vênulas. Por não acometer a microvasculatura capilar glomerular, o sumário de urina vem inocente (a disfunção renal decorre de estenose ou microaneurismas de artérias renais, não de glomerulonefrite).

A isquemia do vasa nervorum secundária à necrose fibrinoide parietal causa infartos axonais focais e assimétricos, gerando a mononeurite múltipla.

Conduta

O tratamento da PAN idiopática clássica depende da gravidade pelo Five-Factor Score (FFS): casos graves (FFS ≥ 1, como disfunção renal ou acometimento gastrintestinal) recebem glicocorticoide em altas doses (prednisona 1 mg/kg/dia ou pulsoterapia com metilprednisolona 1 g/dia por 3 dias) associado à ciclofosfamida intravenosa (EULAR 2016 / ACR 2021).

Porém, quando associada à infecção pelo vírus da hepatite B (HBV), a conduta prioritária é o controle viral com antiviral de alta barreira (entecavir ou tenofovir), associado a plasmaférese e pulsoterapia curta de corticoide, evitando imunossupressão citotóxica prolongada que estimularia a replicação viral descontrolada.

Como isso cai nas provas

A PAN costuma ser cobrada em cenários de diagnóstico diferencial com as vasculites de pequenos vasos (ANCA-associadas). Preste atenção em três discriminadores fundamentais:

• –Vasculites ANCA-associadas (PAM e GPA): o discriminador é o sedimento urinário (alterado na PAM/GPA, limpo na PAN) e a presença de ANCA (positivo em PAM/GPA, classicamente negativo na PAN).
• –Crioglobulinemia: o discriminador é a associação viral e o tamanho do vaso — a crioglobulinemia está tipicamente ligada ao HCV e afeta pequenos vasos com consumo de C4, enquanto a PAN clássica está associada ao HBV e acomete médio calibre.