Recém-nascido a termo, feminino, adequado para idade gestacional, nascido de parto cesárea por desejo materno, bolsa integra, cultura vaginal e anal materna negativa para Streptococcus B. Após o nascimento, é mantido em alojamento conjunto, recebe alta hospitalar com 52 horas de vida em aleitamento materno exclusivo, com perda ponderal em relação ao peso de nascimento de 6,8%. Com 10 dias de vida dá entrada no pronto- socorro infantil desidratado, hipoativo, pálido, pele fria, pulso fino, perfusão lentificada. Solicitados exames de admissão: Leucócitos: 15.808, Hemoglobina: 14,2 g/dL, Hematócrito: 43%, PCR: 0,3 mg/L (normal até 0,5 mg/L), Sódio: 121 meq/L, Potássio: 4,8 meq/L, Cálcio: 9,8 mg/dL, Magnésio: 1,8 meq/L e Gasometria: pH: 7,14, PCO2: 17 bicarbonato 7 pO2 130 BE 13. A hipótese diagnóstica mais provável é:
A ausência de febre, PCR normal e leucocitose não significativa tornam o diagnóstico de sepse muito improvável.
O hipotireoidismo congênito cursa com icterícia, hipotonia, constipação e atraso no desenvolvimento, não apresentando choque hipovolêmico com distúrbios eletrolíticos agudos.
Sepse tardia ocorre tipicamente após 72 horas, mas o quadro laboratorial (PCR normal, ausência de leucocitose marcante) e a clínica de desidratação direcionam para causa endócrina.
A forma perdedora de sal da Hiperplasia Adrenal Congênita manifesta-se entre a 1ª e 2ª semana com crise adrenal (hiponatremia, hiperpotassemia, acidose e choque).
Embora a ingesta insuficiente cause desidratação e hipernatremia, a acidose metabólica grave (pH 7,14, BE -13) e o grau do choque sugerem um componente de perda de eletrólitos renal, característico da HAC.
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Comentário
Pediatria › Período Neonatal: Doenças do Metabolismo › Termorregulação e Distúrbios Hidroeletrolíticos
Resumo direto
RN com 10 dias de vida apresentando desidratação hipernatrêmica grave, acidose metabólica e perda ponderal importante: suspeitar de Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC) forma perdedora de sal.
Raciocínio clínico
O paciente apresenta choque distributivo/hipovolêmico, hiponatremia grave (121) e acidose metabólica (BE -13). Embora a desidratação por falha no aleitamento (ingesta insuficiente) pudesse cursar com hipernatremia, o quadro de acidose metabólica severa com potássio em limite superior e o contexto de choque em 10 dias de vida direcionam para o defeito mineralocorticoide da HAC (deficiência de 21-hidroxilase). A ausência de leucocitose e PCR normal afastam sepse.
Conduta
Estabilização hemodinâmica imediata com cristaloide, coleta de eletrólitos, gasometria e, fundamentalmente, dosagem de 17-OH-progesterona. Iniciar reposição de glicocorticoide e mineralocorticoide após a coleta do hormônio.
Armadilhas de prova
A banca usa a "desidratação por baixa ingesta" (Alternativa E) para atrair quem foca apenas no histórico de aleitamento materno, ignorando a gravidade da acidose metabólica e da hiponatremia, que são marcadores clássicos de perda de sal adrenal.
Resumo final para memorização
- –RN 1ª/2ª semana + choque + hiponatremia + acidose = pensar em HAC.
- –HAC perdedora de sal: hiponatremia + hiperpotassemia (ou potássio normal-alto) + acidose.
- –Diagnóstico: 17-OH-progesterona elevada.
- –Não confundir com desidratação simples por mamada ineficaz (que causa hipernatremia, mas não acidose grave e choque precoce desta magnitude).
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a D.
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