Criança de 4 anos, com histórico de equimoses após pequenos traumas, desde o primeiro ano de vida, apresenta dor intensa e inchaço no quadríceps direito após queda leve. A mãe relata que frequentemente apresenta sangramentos nas gengivas ao escovar os dentes e já teve episódios de sangramento nasal. Exames laboratoriais: TTPa prolongado, com fator VIII bem reduzido (1%). O diagnóstico mais provável e o manejo adequado devem ser, respectivamente:
O diagnóstico de Hemofilia A grave é confirmado pelos níveis de fator VIII < 1% e o manejo padrão é a profilaxia contínua para evitar sequelas articulares.
A Doença de von Willebrand manifesta-se predominantemente por sangramentos mucocutâneos e, quando cursa com TTPa alterado, o déficit de Fator VIII é secundário e geralmente não tão baixo quanto 1%.
A classificação como "moderada" está errada, pois o nível de fator VIII é de 1% (grave é < 1%, mas na prática clínica, níveis de 1% já são manejados como graves). Além disso, a profilaxia é indicada na forma grave.
O diagnóstico já foi estabelecido pela dosagem do fator VIII; solicitar a dosagem do fator IX não faz sentido clínico, pois o fator VIII já está identificado como o responsável pela alteração.
A PTT é uma emergência hematológica caracterizada por anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia e febre/alterações neurológicas, sem relação com o quadro de hemartroses descrito.
Esta é uma das 127 questões de distúrbios da hemostasia e desordens trombóticas no acervo do Mednos. No app você faz todas de graça, sem cartão de crédito.
Comentário
Clínica Médica › Distúrbios da Hemostasia e Desordens Trombóticas › Coagulopatias
Resumo direto
Trata-se de uma criança com TTPa isoladamente prolongado e deficiência grave de fator VIII (1%), o que confirma o diagnóstico de Hemofilia A grave e impõe a profilaxia com reposição de fator.
Raciocínio clínico
O TTPa prolongado com tempo de protrombina (TP) normal aponta para um defeito na via intrínseca (fatores VIII, IX, XI ou XII). A dosagem de fator VIII abaixo de 1% é patognomônica de Hemofilia A grave, caracterizada por sangramentos articulares e musculares espontâneos ou pós-traumas mínimos. O manejo de formas graves exige profilaxia para prevenir a artropatia hemofílica crônica.
Conduta
A profilaxia primária (ou secundária em quem já iniciou com lesões) com infusão endovenosa de fator VIII recombinante é a norma para Hemofilia A grave. O objetivo é manter os níveis de fator acima de 1% para prevenir sangramentos graves. Na prática, o paciente deve estar em acompanhamento em centros de hematologia de referência.
Armadilhas de prova
A pegadinha aqui é o relato de sangramentos mucosos (gengivas/nariz), que poderiam sugerir Doença de von Willebrand. Contudo, na von Willebrand, o TTPa pode estar normal ou pouco alterado e o quadro clínico é, via de regra, menos severo em termos de hemartroses. O nível de fator VIII de 1% é "batata" para Hemofilia A grave, fechando o diagnóstico e invalidando as outras opções.
Resumo final para memorização
- –Hemofilia A: Déficit de Fator VIII (TTPa alargado).
- –Classificação: Grave (< 1% de fator), Moderada (1-5%), Leve (> 5%).
- –Clínica: Hemartroses e hematomas musculares são a marca da forma grave.
- –Manejo: Reposição de fator (profilática na grave, sob demanda na leve).
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a A.
Faça as 127 questões de distúrbios da hemostasia e desordens trombóticas no Mednos. Grátis, sem cartão de crédito.
Outras questões do mesmo assunto
- AMP · PR · 2026 · Questão 62Paciente de 58 anos, com cirrose hepática por hepatite C, é submetido a transplante hepático ortotópico. Durante o intraoperatório, apresenta…
- CERMAM · AM · 2026 · Questão 67Durante consulta pediátrica, um lactente de 10 meses é trazido pelos pais devido a inchaço progressivo nos joelhos há cerca de 30 dias, percebido após…
- SUS · SP · 2026 · Questão 1Homem, 55 anos de idade, portador de fibrilação atrial, em uso de varfarina, e doença renal crônica não dialítica, faz uso de ibuprofeno por 5 dias…
- UEPA · PA · 2026 · Questão 23Uma mulher de 22 anos apresenta sangramentos gengivais ao escovar os dentes, equimoses após pequenos traumas e menstruações prolongadas desde a…
- UERJ · RJ · 2025 · Questão 13Uma mulher de 32 anos, sem comorbidades conhecidas, procura a ginecologia por aumento de volume menstrual. Relata que sua menstruação ocorre de forma…
- EINSTEIN · SP · 2024 · Questão 31Uma criança do sexo masculino de dois anos de idade é atendida, com história de dor e edema em joelho direito há dois dias. Exame físico: criança…
No Mednos, as questões deste assunto vêm juntas, com o comentário de cada alternativa e a revisão no dia certo.
Estudar este assunto no Mednos