Mulher de 17 anos de idade, procura atendimento porque ainda não menstruou. Tem caracteres sexuais desenvolvidos (P3M3) e nunca teve relação sexual. Nega outras queixas, como dor pélvica, aumento de pelos e acne. Refere que tentou usar por 10 dias acetato de medroxiprogesterona prescrito pelo ginecologista, e mesmo assim não menstruou. A hipótese diagnóstica para a falta de menstruação nesse momento é de:
Na síndrome dos ovários policísticos o útero está presente e sob estímulo estrogênico; logo, o teste da progesterona seria positivo (ocorreria sangramento por privação), além de habitualmente cursar com sinais de hiperandrogenismo (acne, hirsutismo), negados no caso.
A agenesia dos ductos paramesonéfricos (müllerianos) impede a formação do útero e terço superior da vagina. Sem endométrio, não ocorre sangramento com progesterona, mantendo caracteres sexuais normais devido à função ovariana íntegra.
Na anovulação crônica existe endométrio previamente proliferado pelo estrogênio, de modo que a administração de progesterona por 10 dias seguida de sua suspensão induz sangramento de privação (teste da progesterona positivo).
No hímen imperfurado o útero e endométrio são normais, ocorrendo descamação endometrial que fica retida no trato genital, levando classicamente a dor pélvica cíclica e hematocolpo, manifestações ausentes no enunciado.
Os ductos mesonéfricos (de Wolff) originam o trato reprodutivo masculino e estruturas urinárias; o trato reprodutivo interno feminino deriva dos ductos paramesonéfricos (de Müller).
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Comentário
Ginecologia e Obstetrícia › Amenorreias e Síndrome dos Ovários Policísticos › Amenorreia Primária
O que decide a resposta
"Tem caracteres sexuais desenvolvidos (P3M3)", "nega [...] dor pélvica" e "usar por 10 dias acetato de medroxiprogesterona [...] e mesmo assim não menstruou".
A presença de mamas e pelos (P3M3) confirma produção normal de estrogênio pelos ovários; a ausência de sangramento após o teste da progesterona (teste negativo) indica que o problema não é anovulação pura, apontando para defeito anatômico de saída ou ausência de endométrio, definindo a agenesia mülleriana (Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser).
Raciocínio clínico
Estamos diante de uma amenorreia primária (idade ≥ 15 anos com caracteres sexuais secundários presentes).
O algoritmo diagnóstico começa avaliando o eixo gonadal: como a paciente tem mamas e pelos pubianos (Tanner P3M3), os ovários produzem estrogênio e os receptores hormonais funcionam. O ginecologista realizou o teste da progesterona; como não houve sangramento de privação, exclui-se anovulação crônica/SOP com útero íntegro.
O diferencial agora fica entre causas anatômicas:
- –Agenesia mülleriana (Rokitansky): não há útero nem endométrio responsivo. Logo, não há sangramento, mesmo com estrogênio prévio e estímulo progestagênico. É a causa compatível.
- –Hímen imperfurado ou septo vaginal transverso: há útero funcionante e endométrio. O sangue fica retido, causando hematocolpo/hematométrio e dor pélvica cíclica progressiva, expressamente negada no enunciado.
- –Síndrome de insensibilidade androgênica: cursa com mamas desenvolvidas, mas pelos pubianos/axilares escassos ou ausentes (P1), ao contrário do P3 desta paciente.
Por que acontece
Na síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, ocorre uma falha no desenvolvimento embriológico dos ductos de Müller (paramesonéfricos), resultando em agenesia do útero, tubas e dois terços superiores da vagina.
Como as gônadas (ovários) têm origem embriológica distinta, a esteroidogênese ocorre normalmente, garantindo telarca e adrenarca adequadas, mas não há endométrio para descamar.
Conduta
A investigação complementar padrão-ouro (conforme protocolo da FEBRASGO e ACOG) exige ultrassonografia pélvica ou ressonância magnética de pelve para confirmar a ausência do útero e avaliar anatomia anexial, associada a cariótipo (esperado 46,XX).
É mandatória a investigação de anomalias congênitas associadas, principalmente do trato urinário (ultrassonografia de rins e vias urinárias) e esqueleto (coluna vertebral).
O manejo envolve apoio psicológico e alongamento vaginal progressivo com dilatadores mecânicos (método de Frank) ou neovaginoplastia cirúrgica quando indicado. Não há indicação de terapia hormonal estrogênica, pois a função ovariana é preservada.
Como isso cai nas provas
A amenorreia primária costuma ser cobrada pelo algoritmo em árvore: presença ou ausência de caracteres sexuais secundários + presença ou ausência de útero. Principais confusões conceituais:
- –Síndrome de Rokitansky vs. Síndrome de Morris (Insensibilidade aos Androgênios): ambas não têm útero e têm mamas, mas o discriminador é a pilificação corporal e o cariótipo (Rokitansky tem pelos normais e 46,XX; Morris tem pelos ausentes/escassos e 46,XY).
- –Agenesia Mülleriana vs. Hímen Imperfurado: ambas têm mamas e amenorreia primária, mas o hímen imperfurado apresenta dor pélvica cíclica e hematocolpo, enquanto na agenesia a paciente é assintomática para dor.
Para memorizar
- –Mamas presentes + pelos presentes + sem útero/sem sangramento = Agenesia Mülleriana (46,XX)
- –Mamas presentes + pelos ausentes + sem útero = Insensibilidade Androgênica / Morris (46,XY)
- –Mamas presentes + útero presente + dor cíclica = Hímen imperfurado / Septo transverso
- –Teste da progesterona negativo = falta estrogênio ou falta útero/endométrio/via de saída
- –Rokitansky: investigar malformações renais (30-40%) e esqueléticas associadas
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a B.
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