Adolescente do sexo masculino, 15 anos, foi levado ao Ambulatório de Pediatria com história de perda de peso, sudorese noturna, febre baixa e linfonodomegalias cervicais há seis meses. Exame físico: aumento de linfonodos cervicais e supraclaviculares, indolores, endurecidos e aderidos aos planos profundos. Exames laboratoriais: anemia, hipoalbuminemia, velocidade de hemossedimentação elevada, ácido úrico e desidrogenase láctica normais. Biópsia de linfonodo demonstrando predominância linfocitária nodular. Entre as hipóteses diagnósticas abaixo, a mais provável para esse adolescente é:
A tuberculose ganglionar causa linfonodomegalia subaguda e sintomas constitucionais, mas a biópsia revela granulomas com necrose caseosa e pesquisa de BAAR/TRM-TB positiva, e não proliferação neoplásica nodular linfocitária.
A toxoplasmose ganglionar aguda é autolimitada (resolvendo-se em poucas semanas) e cursa com linfonodos fibroelásticos e móveis, sem aderência profunda ou evolução crônica de seis meses com caquexia.
O Linfoma de Burkitt é uma neoplasia não-Hodgkin de proliferação extremamente rápida (tempo de duplicação celular curto), cursando invariavelmente com níveis marcadamente elevados de DHL e ácido úrico.
O quadro clínico insidioso com sintomas B, adenopatia supraclavicular/cervical endurecida e a descrição histológica de "predominância linfocitária nodular" definem o Linfoma de Hodgkin.
A infecção por citomegalovírus em imunocompetentes manifesta-se como síndrome mononucleose-like aguda e autolimitada, incompatível com seis meses de evolução e linfonodos aderidos a planos profundos.
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Comentário
Clínica Médica › Onco-Hematologia › Linfomas
O que decide a resposta
"Biópsia de linfonodo demonstrando predominância linfocitária nodular." Esse achado histopatológico define o Linfoma de Hodgkin com predominância linfocitária nodular (LHPLN), uma entidade própria dentro do espectro do Linfoma de Hodgkin.
O quadro clínico de linfonodomegalia cervical e supraclavicular endurecida, fixa, associada a sintomas B e evolução de 6 meses sela o diagnóstico neoplásico.
Raciocínio clínico
Nosso paciente apresenta o tripé clássico de suspeição para neoplasia hematológica: sintomas B (febre, sudorese noturna e perda de peso), linfonodomegalia supraclavicular e cervical endurecida/aderida e marcadores inflamatórios cronicamente elevados (anemia de doença crônica, hipoalbuminemia e VHS alto).
A evolução arrastada de 6 meses afasta as causas infecciosas agudas ou subagudas (toxoplasmose e CMV), que se resolvem espontaneamente em poucas semanas e não causam linfonodos aderidos a planos profundos.
A tuberculose ganglionar entra no diferencial, mas a biópsia histopatológica não revelou granuloma com necrose caseosa. O linfoma de Burkitt, por ser um tumor de altíssima taxa de proliferação celular, cursaria com elevação maciça de ácido úrico e desidrogenase láctica (LDH), que aqui estão normais.
Por que acontece
No Linfoma de Hodgkin, uma minoria de células malignas (no caso do LHPLN, as células lymphocyte-predominant ou "popcorn cells", variantes das células de Reed-Sternberg) secreta citocinas que recrutam um denso infiltrado inflamatório reativo. Esse microambiente inflamatório crônico é o responsável pelos sintomas B, pelo aumento do VHS e pela anemia de doença inflamatória crônica com hipoalbuminemia.
Conduta
O próximo passo obrigatório é o estadiamento completo (classificação de Ann Arbor/Lugano), classicamente com PET-CT com 18F-FDG (ou tomografias computadorizadas com contraste de pescoço, tórax, abdome e pelve).
O tratamento baseia-se em quimioterapia sistêmica (como esquemas baseados em ABVD ou protocolos pediátricos como OEPA/COPDAC), associada ou não à radioterapia de campo envolvido nas fases iniciais localizadas.
Não realizar biópsia por aspiração com agulha fina (PAAF) para definição diagnóstica em linfonodomegalias suspeitas de linfoma; o padrão-ouro é sempre a biópsia excisional de linfonodo inteiro para avaliação da arquitetura tecidual e imunofenotipagem.
Como isso cai nas provas
- –Linfoma de Burkitt: cursa com duplicação tumoral em dias a semanas e alto risco de lise tumoral espontânea (LDH e ácido úrico muito elevados), contra a evolução indolente/arrastada com LDH normal do caso em questão.
- –Tuberculose ganglionar: manifesta-se com linfonodos coalescentes (linfonodomegalia em colar) que podem fistulizar para a pele, revelando histopatologia com granulomas e necrose caseosa, sem proliferação clonal de linfócitos.
- –Mononucleose infecciosa e CMV: geram linfadenopatia difusa e elástica com curso autolimitado (< 4 semanas) e linfocitose com atipia linfocitária no sangue periférico.
Para memorizar
- –Linfonodo supraclavicular, pétreo, indolor e fixo = biópsia excisional obrigatória
- –Febre + sudorese noturna + perda > 10% peso em 6 meses = Sintomas B
- –Predominância linfocitária nodular = subtipo específico de Linfoma de Hodgkin
- –PAAF não diagnostica linfoma; exige-se biópsia excisional para ver arquitetura tecidual
- –Burkitt eleva LDH e ácido úrico abruptamente; Hodgkin nodular costuma ter cinética mais lenta
O gabarito é o da folha oficial da banca.
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