O que decide a resposta

"Baço palpável a 4 cm do rebordo costal esquerdo" associado a "Hb: 5g/dL" e sinais de compensação hemodinâmica (taquicardia de 136 bpm e palidez 3+/4+) em um lactente de 14 meses com anemia falciforme. A tríade de anemia súbita grave, esplenomegalia aguda e sinais de choque/hipovolemia fecha o diagnóstico de crise de sequestro esplênico.

Raciocínio clínico

Nosso paciente tem 14 meses de vida — faixa etária em que o baço ainda não sofreu autoesplenectomia fibrótica, evento que costuma se consolidar após os 5 anos de idade na anemia falciforme (HbSS).

O quadro clínico instala-se rapidamente: há represamento agudo de hemácias nos sinusoides esplênicos, levando a uma queda abrupta dos níveis basais de hemoglobina acompanhada de dor ou desconforto abdominal e distensão esplênica palpável.

No diagnóstico diferencial das crises anêmicas agudas na doença falciforme:

• –A crise aplástica cursa com queda aguda da hemoglobina por parada temporária da eritropoiese (geralmente induzida pelo Parvovírus B19) e cursa com reticulocitopenia, mas não apresenta esplenomegalia aguda.
• –A crise hiper-hemolítica cursa com piora da icterícia e consumo de hemácias, mas sem sequestro volumétrico em baço.
• –A crise vaso-oclusiva dolorosa típica manifesta-se com dor óssea ou articular intensa (como dactilite no lactente), sem queda dramática e isolada da hemoglobina.

Por que acontece

As hemácias falcizadas obstruem a drenagem venosa nos cordões esplênicos de Billroth, represando grandes volumes de sangue no leito esplênico. O baço funciona como uma "esponja", reduzindo subitamente o volume intravascular circulante e precipitando anemia grave com risco de choque hipovolêmico.

Conduta

Estabilização hemodinâmica imediata com expansão volêmica cautelosa (cristaloides) e transfusão de concentrado de hemácias em alíquotas (alvo de hemoglobina entre 7 e 9 g/dL, evitando ultrapassar 10 g/dL para não gerar hiperviscosidade quando o baço liberar o sangue represado).

Por estar febril (38,5 °C), o Ministério da Saúde orienta iniciar antibioticoterapia parenteral empírica precoce (ex.: ceftriaxona 100 mg/kg/dia) após coleta de hemoculturas, pela asplenia funcional e alto risco de sepse por bactérias capsuladas.

O que não fazer: não hipertransfundir o paciente (Hb > 10 g/dL) durante a fase aguda pelo risco de sobrecarga circulatória e síndrome de hiperviscosidade rebote.

Como isso cai nas provas

A queda aguda da hemoglobina na anemia falciforme é cobrada pelo confronto direto entre as complicações agudas:

• –Crise aplástica: discriminada pela ausência de esplenomegalia e reticulócitos extremamente baixos/zerados (infeção por Parvovírus B19).
• –Síndrome torácica aguda: discriminada pela presença obrigatória de novo infiltrado radiológico pulmonar associado a sintomas respiratórios (tosse, taquipneia, dor torácica).