Paciente com 11 anos de idade, sexo feminino, apresenta quadro clínico de adinamia, febre (Tax: 38 C). Evoluiu com equimoses em membros inferiores e petéquias difusas. Exame neurológico normal. Traz exames laboratoriais: Hb: 8,8 g/dL, leucócitos: 4.200/mm3, plaquetas: 75.000/mm3, reticulocitose, presença de esquizócitos no esfregaço de sangue periférico, haptoglobina baixa, aumento da desidrogenase lática e atividade de ADAMTS13 < 10%. Entre as opções abaixo, a hipótese diagnóstica mais provável para essa paciente é:
A PTI caracteriza-se por plaquetopenia imune isolada, sem anemia hemolítica microangiopática, sem esquizócitos e com níveis normais de ADAMTS13.
A Púrpura de Henoch-Schönlein é uma vasculite por depósito de IgA que cursa com púrpura palpável, dor abdominal e artralgia, habitualmente com contagem de plaquetas normal e sem hemólise microangiopática.
A anemia hemolítica com esquizócitos associada a trombocitopenia e atividade de ADAMTS13 < 10% define com precisão o diagnóstico de PTT.
Embora cause febre e manifestações hemorrágicas por CIVD, a meningococcemia cursa com sepse grave, choque distributivo e consumo difuso dos fatores de coagulação, sem a deficiência grave isolada de ADAMTS13.
A SHU compartilha a microangiopatia trombótica, porém seu quadro é dominado por insuficiência renal aguda oligúrica e a atividade de ADAMTS13 encontra-se preservada (acima de 10%).
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Comentário
Clínica Médica › Distúrbios da Hemostasia e Desordens Trombóticas › Plaquetopenias
O que decide a resposta
"Presença de esquizócitos no esfregaço de sangue periférico, haptoglobina baixa, aumento da desidrogenase lática e atividade de ADAMTS13 < 10%." A associação de anemia hemolítica microangiopática (AHMA) com plaquetopenia de consumo e atividade de ADAMTS13 < 10% sela o diagnóstico de púrpura trombocitopênica trombótica (PTT).
Raciocínio clínico
Estamos diante de uma microangiopatia trombótica (MAT). O laboratório documenta hemólise intravascular não imune (queda de haptoglobina, elevação de DHL, reticulocitose e esquizócitos no sangue periférico) associada a plaquetopenia (75.000/mm³).
No diagnóstico diferencial das microangiopatias trombóticas:
- –A Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU típica) cursa classicamente com insuficiência renal aguda oligúrica proeminente após pródromo de diarreia sanguinolenta (por toxina Shiga), mantendo a ADAMTS13 normal ou > 10%.
- –A Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI) cursa com plaquetopenia isolada, com série vermelha normal e ausência de esquizócitos ou hemólise.
- –A CIVD (como na meningococcemia) cursa com alargamento importante dos tempos de coagulação (TP e TTPA) e hipofibrinogenemia, que não são o foco primário aqui.
- –A Púrpura de Henoch-Schönlein é uma vasculite por IgA com púrpura palpável, artrite/artralgia e dor abdominal, sem consumo plaquetário nem esquizócitos.
Portanto, a gravíssima redução da metaloproteinase clivadora fecha PTT com precisão laboratorial absoluta.
Por que acontece
A ausência funcional da enzima ADAMTS13 impede a clivagem dos multímeros ultralongos do fator de von Willebrand (FvW). Esses multímeros gigantes ancoram e ativam plaquetas na microcirculação, gerando trombos ricos em plaquetas que fragmentam mecanicamente as hemácias de passagem (formando os esquizócitos) e consomem as plaquetas circulantes.
Conduta
A conduta de emergência mandatória é o início imediato de plasmaférese terapêutica (1 a 1,5 volume plasmático diário) associada a corticoterapia em altas doses (metilprednisolona 1 g/dia IV por 3 dias ou prednisona 1 mg/kg/dia), conforme diretrizes da International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH). Casos adquiridos graves se beneficiam da adição de caplacizumabe e rituximabe.
É contraindicada a transfusão de plaquetas profilática, pois infundir mais substrato alimenta a formação de novos microtrombos e pode precipitar eventos isquêmicos catastróficos.
Como isso cai nas provas
O tema aparece frequentemente em questões de diagnóstico diferencial de anemia com plaquetopenia ou na cobrança da conduta de urgência. As principais confusões ocorrem com:
- –Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU): o discriminador definitivo é a atividade da ADAMTS13 (PTT tem ADAMTS13 < 10%; SHU tem ADAMTS13 > 10% e predomínio de lesão renal aguda oligúrica).
- –Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI): o discriminador é o esfregaço periférico e a hemólise (a PTI tem plaquetopenia pura, com ausência de esquizócitos e haptoglobina normal).
- –Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD): o discriminador é o coagulograma (na PTT clássica, TP e TTPA são normais, enquanto na CIVD há consumo de fatores com alargamento do TP/TTPA e queda de fibrinogênio).
Para memorizar
- –Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos + DHL alta + haptoglobina baixa) + plaquetopenia = pensar em MAT
- –ADAMTS13 < 10% = Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)
- –Pêntade clássica da PTT (apenas 5-10% têm completa): febre, plaquetopenia, anemia hemolítica, alteração neurológica e disfunção renal
- –Tratamento padrão-ouro: plasmaférese de urgência + corticoide
- –Nunca transfundir concentrado de plaquetas de rotina na PTT (risco de trombose em cascata)
- –Coagulograma (TP, TTPA e fibrinogênio) permanece tipicamente normal na PTT
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a C.
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