Foram analisados 100 pacientes com síndrome de von Willebrand adquirida. Em 48 destes pacientes haverá com maior probabilidade a presença de doença
Embora a tireoide (hipotireoidismo) possa estar associada a alterações hemostáticas, não é a causa mais comum de SvWA em séries de casos.
Embora síndromes mieloproliferativas possam coexistir com distúrbios da coagulação, as linfoproliferativas são estatisticamente mais vinculadas à SvWA na literatura médica.
Estudos epidemiológicos, como o registro internacional da ISTH, demonstram que as neoplasias linfoproliferativas são a causa de base em cerca de 40-50% dos casos de SvWA.
Doenças autoimunes são causas importantes, porém, em estudos estatísticos comparativos sobre a etiologia da SvWA, perdem em frequência para as neoplasias linfoproliferativas.
Doenças cardiovasculares (especialmente a estenose aórtica, na Síndrome de Heyde) causam a SvWA tipo 2A, mas não representam a maioria absoluta dos casos comparados ao grupo linfoproliferativo.
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Comentário
Clínica Médica › Distúrbios da Hemostasia e Desordens Trombóticas › Coagulopatias
Resumo direto
A Síndrome de von Willebrand Adquirida (SvWA) é um distúrbio de hemostasia secundário a doenças de base, sendo as neoplasias hematológicas (especialmente as linfoproliferativas) a causa mais frequente.
Raciocínio clínico
Diferente da forma hereditária, a SvWA surge em adultos sem histórico hemorrágico prévio. O mecanismo envolve adsorção do multímero de von Willebrand nas células tumorais, inibidores (autoanticorpos) ou proteólise excessiva. As doenças linfoproliferativas, como a Macroglobulinemia de Waldenström e o Mieloma Múltiplo, ocupam o topo da lista epidemiológica.
Conduta
O foco é tratar a doença de base. O controle da hemorragia aguda pode exigir concentrado de fator VIII/von Willebrand, desmopressina ou imunoglobulina (se houver inibidor), mas o sucesso a longo prazo depende da remissão da neoplasia linfoproliferativa.
Armadilhas de prova
A "pegadinha" aqui é tentar confundir com doenças autoimunes (lúpus, hipotireoidismo), que também podem causar a síndrome, mas são menos prevalentes que as linfoproliferativas. O examinador espera que você saiba a epidemiologia clássica (estatística pura).
Resumo final para memorização
- –SvWA: hemorragia "do nada" em adulto.
- –Causa nº 1: Doenças linfoproliferativas (LNH, Waldenström, MM).
- –Causa nº 2: Doenças cardiovasculares (estenose aórtica).
- –Fisiopatologia: Consumo, inibidores ou proteólise.
- –Tratamento: Tratar a neoplasia de base.
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a C.
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