Maria Fernanda, três anos de idade, foi levada por sua mãe a uma unidade básica de saúde com história de manchas avermelhadas no corpo há 1 dia. Refere quadro de infecção de vias aéreas superiores há 10 dias. A mãe nega febre, anorexia, adinamia ou outras queixas clínicas. Carteira vacinal completa para a idade. Ao exame físico, encontrava-se em bom estado geral, acianótica, anictérica, corada, hidratada. Presença de petéquias e equimoses principalmente em membros inferiores. Foram solicitados exames com os seguintes resultados: Hb: 11g/dL, Ht: 33%, leucócitos: 6.000/mm³ (segmentados 31%, linfócitos 57%), plaquetas: 30.000/mm³, TP com INR de 0,87 e TTPA de 30 segundos (R = 92%) e urina 1 normal. A hipótese diagnóstica mais provável para essa paciente é:
A Leucemia Linfoide Aguda (LLA) cursa tipicamente com sintomas sistêmicos (febre, perda ponderal, dor óssea), hepatoesplenomegalia e alteração em múltiplas linhagens no hemograma (anemia, leucocitose ou leucopenia com presença de blastos), e não apenas plaquetopenia isolada em criança assintomática.
A PTI é a causa mais frequente de trombocitopenia aguda na infância, tipicamente autolimitada, desencadeada por quadro infeccioso prévio (IVAS) e caracterizada por plaquetopenia isolada com bom estado geral e ausência de outras alterações hematológicas.
A Doença de von Willebrand afeta a hemostasia primária com contagem de plaquetas que habitualmente é normal (ou discretamente reduzida apenas no tipo 2B), manifestando-se por sangramentos de mucosas (epistaxe, gengivorragia) e potencial prolongamento do TTPA.
A Hemofilia A é um distúrbio da hemostasia secundária (deficiência do fator VIII) que cursa com contagem plaquetária normal, TTPA alargado e padrão de sangramento profundo (hemartroses e hematomas musculares), incompatível com o quadro purpúrico superficial.
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma condição grave associada à deficiência de ADAMTS13, caracterizada pela pêntade clássica: anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos), plaquetopenia de consumo, febre, disfunção renal e alterações neurológicas flutuantes.
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Comentário
Clínica Médica › Distúrbios da Hemostasia e Desordens Trombóticas › Plaquetopenias
O que decide a resposta
"Presença de petéquias e equimoses principalmente em membros inferiores" com "Hb: 11g/dL", "leucócitos: 6.000/mm³" e "plaquetas: 30.000/mm³" em uma criança de 3 anos em bom estado geral após infecção viral recente.
A presença de plaquetopenia isolada (< 100.000/mm³) com as demais séries hematológicas e o coagulograma estritamente normais em pré-escolar previamente hígido fecha o diagnóstico de Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI).
Raciocínio clínico
Nosso paciente apresenta o quadro clássico da PTI na infância: pródromos virais (IVAS há 10 dias) seguidos do aparecimento súbito de manifestações hemorrágicas exclusivamente cutâneas (petéquias e equimoses), sem qualquer repercussão sistêmica.
O diagnóstico de PTI é essencialmente de exclusão, baseado na história e no hemograma:
- –A série vermelha e a contagem de leucócitos estão totalmente preservadas, afastando falência medular ou infiltração neoplásica.
- –O TP (INR 0,87) e o TTPA (30 s) normais confirmam que a via da coagulação secundária está intacta, descartando coagulopatias de consumo e hemofilias.
O que mais poderia ser? Leucemia Linfoide Aguda (LLA) exigiria acometimento de outras linhagens (anemia, leucocitose/neutropenia, blastos), além de sintomas constitucionais ou visceromegalias. Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) cursaria com anemia hemolítica microangiopática (queda de Hb com esquizócitos) e acometimento neurológico/renal. Distúrbios da hemostasia secundária (como hemofilia) geram sangramentos profundos (hemartroses) e TTPA alargado.
Por que acontece
Após a infecção viral, ocorre produção de autoanticorpos (geralmente IgG) por mimetismo molecular contra glicoproteínas da superfície plaquetária (como GPIIb/IIIa). As plaquetas opsonizadas são sequestradas e precocemente destruídas pelos macrófagos no sistema reticuloendotelial esplênico.
Conduta
Segundo as diretrizes da Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) e da American Society of Hematology (ASH): para crianças com sangramento restrito à pele (petéquias e equimoses isoladas), a conduta padrão é observação clínica criteriosa, independentemente do valor absoluto das plaquetas.
Caso haja sangramento mucoso exuberante ou risco hemorrágico relevante, a primeira linha farmacológica é imunoglobulina humana intravenosa (IVIG) 0,8 a 1 g/kg em dose única OU corticoterapia (prednisona/prednisolona 2 a 4 mg/kg/dia por via oral por até 7 dias).
O que NÃO fazer: transfusão profilática de plaquetas (elas serão prontamente destruídas pelos autoanticorpos circulantes) e punção de medula óssea de rotina em casos típicos sem sinais de alarme.
Como isso cai nas provas
A PTI costuma ser cobrada como diagnóstico direto da plaquetopenia isolada pós-viral ou na definição da conduta expectante frente a sangramentos apenas cutâneos. O diferencial se faz com:
- –Leucemia Linfoide Aguda: discriminador é a presença de bicitopenia/pancitopenia, febre, dor óssea, hepatoesplenomegalia ou blastos no sangue periférico.
- –Sepse / Meningococcemia: discriminador é a toxemia, febre alta e instabilidade hemodinâmica associadas ao quadro purpúrico.
- –Doença de von Willebrand: discriminador é a contagem de plaquetas geralmente normal associada a sangramento mucocutâneo e eventual TTPA alargado.
Para memorizar
- –Pré-escolar hígido + infecção viral prévia + petéquias/equimoses = suspeite de PTI
- –Laboratório: plaquetopenia ISOLADA (< 100.000/mm³) com Hb, leucócitos e coagulograma normais
- –Mielograma NÃO é indicado no quadro típico
- –Sangramento exclusivamente cutâneo: conduta é vigilância e observação
- –Transfusão de plaquetas é contraindicada, exceto em sangramento com risco de vida
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a B.
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